SURVEILLANCE OF SLOW-VIRUS DISEASES Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) U n it e d S ta t es of A m e r ic a . — Subacute sclerosing panencephalltis (SSPE) is a slow-virus infection of the central nervous system associated with pnor measles infection. Onset generally occurs in late childhood or adolescence and is usually characterized by the insidious onset of mental deterioration and myoclonia. Although spontaneous improvement or stabilization can occur, the vast majority of patients proceed over a period of months to years to generalized convulsions, dementia, coma, and death. To collect demographic and clinical information on SSPE cases, a national SSPE registry was initiated in 1969. A case of SSPE is defined in this registry as an illness with a compatible clinical course plus one of the following items of supporting laboratory evidence: (1) measles antibody detected in the cerebrospinal fluid (CSF), (2) a characteristic pattern on electroencephalography, or (3) typical histological findings in brain biopsy material or tissue obtained on postmortem examina tion. As of July 1982, 634 individuals suspected of having SSPE, with onset from 1956-1981, had been reported to the registry; of these, 368 were US citizens who met the case definition of SSPE and had onset of symptoms between 1969 and 1981 (Fig. I). Fifty-five per cent (202) of
SURVEILLANCE DES MALADIES À VIRUS LENTS Leucoencéphalite sclérosante subaiguë (LESS) E tats - U nis d ’A m é r iq u e . — La leucoencéphalite sclérosante subaigué (LESS) est une infection à virus lent du système nerveux central associée à une infection morbilleuse antérieure. La maladie se mani feste généralement à la fin de l’enfance ou au moment de l’adolescence et se caractérise par l’apparition insidieuse d’une détérioration men tale et de myoclonies. Une amélioration spontanée ou une stabilisa tion peuvent se produire, mais la grande majorité des cas évolue, sur une période pouvant aller de quelques mois à quelques années, vers des convulsions généralisées, la démence, le coma et la mort. Un registre national de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë a été mis en place en 1969 afin de recueillir des renseignements démo graphiques et cliniques sur les cas de LESS. Dans ce registre, un cas de LESS est défini comme une maladie à l’évolution clinique caractéris tique confirmée par l’une des données de laboratoire suivantes: 1) anticorps antimorbilleux décelés dans le liquide céphalorachidien,.2) électroencéphalogramme caractéristique, ou 3) résultats histologiques caractéristiques de biopsies de l’encéphale prélevées à l’autopsie. Depuis juillet 1982, 634 cas suspects de leucoencéphalite scléro sante subaiguë, apparus entre 1956 et 1981, ont été signalés au regis tre; il s’agit, pour 368 d’entre eux, de citoyens américains dont la maladie répond à la définition de la LESS et dont les symptômes sont
WttfEpidmt Rec . No 11 - 18 Maicn 1983
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the 368 confirmed cases had a history1o f only measles infection ; 14% (51) had a history of only measles vaccination; and 17% (63) had a history of both, with the natural illness most frequently preceding the vaccination. The remaining 14% (52) gave no positive history of having natural measles infection or measles vaccination. The reported incidence rate among US citizens under 20 years of age has been estimated for selected years (by year of onset of SSPE). The rate for 1970 is estimated at 0.61 per million population, decreasing to 0.35 in 1975 and 0.06 in 1980.
apparus entre 1969 et 1981 (Fig. JJ. Cinquante-cinq pour cent (202) des 368 cas confirmés avaient pour tout antécédent une infection morbilleuse; 14% (51) avaient pour tout antécédent une vaccination antirougeoleuse; et 17% (63) avaient ces deux antécédents, la maladie ayant dans la plupart des cas précédé la vaccination. Les 14% restants (52) n’ont pas été en mesure de certifier qu’ils avaient eu la rougeole ou qu’ils avaient été vaccinés contre cette maladie. Le taux d’incidence enregistré chez les citoyens américains de moins de 20 ans a été estimé pour certaines années (années où sont apparus les symptômes de leucœncéphalite). Ce taux a été estimé pour 1970 à 0,61 cas pour un million d’habitants, tombant à 0,35 en 1975 et à 0,06 en 1980.
Fig. 1 Confirmed Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) and Reported Measles Cases by Year of Onset, United States of America, 1956-1981 Nombre de cas confirmés de leucœncéphalite sclérosante subaiguë et nombre de cas de rougeole notifiés, par année d’apparition, Etats-Unis d’Amérique, 1956-1981
ONSET
APPARITION E d ito r ia l N o i e : Reported SSPE cases with onset since 1973 have declined substanually paralleling the substantial decline m reported measles cases after 1964-1966 (Fig. 1) The lag period between the decline in reported measles cases and the decline in reported SSPE cases is similar to the mean latent period of 7 years noted previously between natural measles infection and subsequent onset of SSPE. Recently reported cases have a mean latent penod of approximately 10 years, indicating that many o f these cases may reflect sequelae due to measles incidence from the 1960s and early 1970s. N ote d e l a R éd a c t io n : Le nombre de cas notifiés de LESS sur venus depuis 1973 a considérablement diminué, parallèlement à la diminution très nette du nombre de cas de rougeole notifiés après 1964-1966 (Fig. I) Le décalage entre la baisse du nombre de cas de rougeole notifiés et la baisse des cas de leucœncéphalite notifiés équivaut à la phase de latence moyenne de 7 ans, dont il a été fait état précédemment, entre l’infecuon morbilleuse naturelle et l’apparition ultérieure de la LESS. Les cas notifiés récemment présentaient une phase de latence moyenne d’environ 10 ans, ce qui semble indiquer qu’il puisse s’agir pour beaucoup des séquelles de l’incidence de la rougeole entre les années 1960 et le début des années 1970. Il y a souvent une période de décalage de plusieurs années entre l’appantion de la leucœncéphalite sclérosante subaiguë et sa notifi cation au registre (médiane = 3 ans). La notification n’est probable ment pas complète, en partie du lait que le diagnostic de la maladie exige qu’il y ait déjà présomption. La surveillance a cependant été accentuée au cours des 2 dernières années par rapport aux années immédiatement précédentes (par exemple, il a été régulièrement demandé aux neurologues pédiatres de notifier la maladie). Par con séquent, la diminution apparente du nombre de notifications depuis 1973 est probablement une tendance réelle, mais le niveau annuel de notification depuis 1980 environ doit être apprécié en tenant compte de ces facteurs. En raison du décalage qui intervient entre l’apparition de la rougeole et celle de la LESS et du décalage qui existe actuellement entre l’appantion de cette dernière et sa notification, l’impact du déclin considérable de l’incidence de la rougeole sur l’incidence de la leucœncéphalite, fruit des efforts déployés pour éliminer la rougeole, ne sera pas perceptible avant une dizaine d’années. L’estimation du nombre de cas de leucœncéphalite par rapport au nombre de cas de rougeole et par rapport au nombre de cas vaccinés laisse supposer que s’il existe un nsque quelconque de leucœncépha lite consécutive à la vaccination antirougeoleuse, ce nsque est au moins 12 fois inférieur au risque de leucœncéphalite consécutive à une infection morbilleuse. Bien qu’il y ait eu des cas de LESS chez des enfants n’ayant pas d’antécédents d’infection morbilleuse naturelle mais ayant été vaccinés contre la rougeole, il a pu s’agir là de patients dont la rougeole était passée inaperçue (chez des enfants de moins de 1 an, par exemple). Des études effectuées avant l’autorisation de mise en vente du vaccin antirougeoleux ont montré que 15 à 30% des person nes n'ayant aucun antécédent de rougeole possédaient cependant des anticorps antimorbilleux. On ne pourra avoir un meilleur aperçu du rôle du vaccin antirougeoleux vivant dans l’étiologie de la leucœncé phalite sclérosante subaiguë que plusieurs années après l’interruption de la transmission de la maladie dans le pays.
There is often a several-year lag penod between onset of SSPE and registry notification (median = 3 years). Reporting is probably not complete, in pan because diagnosing the illness requires a high index of suspicion. However, surveillance effons have increased during the past 2 years from the immediately preceding years (e.g. by continually soliciting reports from paediatric neurologists). Therefore, the appar ent decrease in case repons since 1973 is probably an accurate trend, but the apparent annual case repon level since approximately 1980 must also be viewed with consideration of these factors. Because of the lag time between natural measles illness and SSPE onset and the current lag time between onset and reporting, the impact on SSPE incidence of the dramauc decline m measles incidence as a result of the measles elimination effort will not be seen for nearly another decade.
Estimates of the ratios o f SSPE cases to measles cases and o f SSPE cases to measles vaccinées suggest that if there is any nsk o f SSPE following measles vaccination, it is less than or equal to one-twelfth the nsk of SSPE following measles infection. Although some cases of SSPE have developed among children who had no history o f natural measles infection but who received measles vaccine, these patients may have had unrecognized measles illness (e.g., during the first year of life). Studies performed before measles vaccine licensure indicated that 15%-30% of persons without a history of measles illness had evidence of measles antibody. A better picture of the etiological role of live-measles vaccine m SSPE occurrence will only be seen several years after interruption o f measles transmission in this country.
(Based on/D’après: Morbidity and Mortality, 1982,31, No. 43; US Centers for Disease Control.)