AIDS: 1987 revision of CDC/WHO case definition.

NewsandActivities! ~WHO-OMS/ /Notes et activites Bullein of thc World Health Organization, 66 (2): 259-267 (1988) © World Health Organization 1988 AIDS: 1987 revision of CDC/WHO case definitiona The definition ofAIDS The clinical and laboratory definition of AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) has changed as documentation of the wide spectrum of clinical manifestations due to human immunodeficiency virus (HIV) has accumulated, and as specific laboratory tests to detect HIV infection and immune deficiency have been developed. The initial definition ofAIDS was developed by the Centers for Disease Control (CDC) ofthe U.S. Public Health Service in 1982. This definition was sub- sequently accepted by WHO in 1985 b However, use of this definition requires extensive laboratory (culture and/or histology) capability. Since most developing countries often lack adequate laboratory facilities, a definition of AIDS which would enable clinicians to arrive at this diagnosis with maximum precision was needed. As a result of a workshop held in Bangui, Central African Republic in 1985, aWHO clinical case-definition of AIDS in Africa was developed.c AIDS cases reported to WHO are accepted if they meet either the CDC/WHO definition or the WHO clinical definition. In late 1987, the CDC definition was revised to place greater emphasis on HIV infection status, to include additional indicator diseases, and to accept presumptive diagnosis of some of the indicator diseases. Following review by the WHO Collabor- ating Centres and the regional offices, WHO has accepted the new definition. The impact of this new CDC/WHO definition on reported cases of AIDS to WHO is unclear, but is not expected to be large. a From Weekly epidemiological record, 63 (1/2): 1-7 (1988). b Weekly epidemiological record, 61 (10): 69-73 (1986). ' Bulletin ofthe World Health Organization, 64 (2): 46 (1986). Major features of the revised CDC/WHO de- fmition are: 1. The initially specified diseases, if reliably diag- nosed and other causes of immune deficiency are ruled out, are still accepted as a diagnosis of AIDS. Patients meeting this definition do not necessarily have laboratory evidence of an HIV infection (see section I. A and B below). 2. Increased emphasis is placed on HIV infection status as a consideration in the diagnosis of AIDS. For those patients with laboratory evidence of HIV infection, an additional 12 indicator diseases which are definitively diagnosed will be accepted as meeting the new expanded definition of AIDS. Major addi- tions include dementia and the wasting syndrome: "slim disease" (see section I.A below). 3. For those patients with laboratory evidence of HIV infection, the new definition permits some of the specified indicator diseases to be presumptively diagnosed (section II.B below). 4. For surveillance purposes, a diagnosis of AIDS is generally not accepted if laboratory test results are negative for HIV infection. However, some pro- visions are specified for the diagnosis of AIDS in some patients for whom laboratoly test results for HIV infection are negative (see section m below). Revised CDC/WHO case definition for AIDS sur- veillance purposes For national reporting, a case of AIDS is defined as an illness characterized by one or more of the following "indicator" diseases, depending on the status of laboratory evidence of HIV infection, as shown below. I. Without laboratory evidence regarding HIV infection If laboratory tests of HIV were not performed or gave inconclusive results (see Appendix 1) and the 4879 -259- NEWS AND ACTIVITIES patient had no other cause ofimmunodeficiency listed in section L.A below, then any disease listed in section I.B indicates AIDS if it was diagnosed by a definitive method (see Appendix 2). A. Causes of immunodeficiency that disqualify diseases as indicators ofAIDS in the absence of laboratory evidence for HIV infection 1. High-dose or long-term systemic corticosteroid therapy or other immunosuppressive/cytotoxic therapy < 3 months before the onset of the indicator disease. 2. Any of the following diseases diagnosed < 3 months after diagnosis of the indicator disease: Hodgkin's disease, non-Hodgkin's lymphoma (other than primary brain lymphoma), lymphocytic leu- kaemia, multiple myeloma, any other cancer of lymphoreticular or histiocytic tissue, or angio- immunoblastic lymphadenopathy. 3. A genetic (congenital) immunodeficiency syn- drome or an acquired immunodeficiency syndrome atypical of HIV infection, such as one involving hypogammaglobulinaemia. B. Indicator diseases diagnosed definitively (see Appendix 2) 1. Candidiasis ofthe oesophagus, trachea, bronchi, or lungs. 2. Cryptococcosis, extrapulmonary. 3. Cryptosporidiosis with diarrhoea persisting >1 month. 4. Cytomegalovirus disease of an organ other than liver, spleen, or lymph nodes in a patient > 1 month of age. 5. Herpes simplex virus infection causing a muco- cutaneous ulcer that persists > 1 month; or causing bronchitis, pneumonitis, or oesophagitis for any duration affecting a patient > 1 month of age. 6. Kaposi's sarcoma affecting a patient < 60 years of age. 7. Lymphoma of the brain (primary) affecting a patient < 60 years of age. 8. Lymphoid interstitial pneumonia and/or pul- monary lymphoid hyperplasia (LIP/PLH complex) affecting a child < 13 years of age. 9. Mycobacterium avium complex or M. kansasii disease, disseminated (at a site other than or in addition to lungs, skin, or cervical or hilar lymph nodes). 10. Pneumocystis carinii pneumonia. 11. Progressive multifocal leukoencephalopathy. 12. Toxoplasmosis of the brain affecting a patient > 1 month of age. II. With laboratory evidence for HIV infection Regardless of the presence of other causes of im- munodeficiency (I.A), in the presence of laboratory evidence of HIV infection (see Appendix 1), any disease listed above (I.B) or below (II.A or II.B) indicates a diagnosis of AIDS. A. Indicator diseases diagnosed definitively (see Appendix 2) 1. Bacterial infections, multiple or recurrent (any combination of at least two within a 2-year period) of the following types affecting a child < 13 years of age: septicaemia, pneumonia, meningitis, bone or joint infection, or abscess of an internal organ or body cavity (excluding otitis media or superficial skin or mucosal abscesses), caused by Haemophilus, Strepto- coccus (including pneumococcus), or other pyogenic bacteria. 2. Coccidioidomycosis, disseminated (at a site other than or in addition to lungs or cervical or hilar lymph nodes). 3. HIV encephalopathy (also called "HIV de- mentia", "AIDS dementia" or "subacute encepha- litis due to HIV") (see Appendix 2 for description). 4. Histoplasmosis, disseminated (at a site other than or in addition to lungs or cervical or hilar lymph nodes). 5. Isosporiasis with diarrhoea persisting >1 month. 6. Kaposi's sarcoma at any age. 7. Lymphoma of the brain (primary) at any age. 8. Other non-Hodgkin's lymphoma of B-cell or unknown immunological phenotype and the follow- ing histological types: (a) small noncleaved lymphoma (either Burkitt or non-Burkitt type); (b) immunoblastic sarcoma (equivalent to any of the following, although not necessarily all in combination: immunoblastic lymphoma, large-cell lymphoma, diffuse histiocytic lymphoma, diffuse un- differentiated lymphoma, or high-grade lymphoma). Note: Lymphomas are not included here if they are of T-cell immunological phenotype or their histo- logical type is not described or is described as "lym- phocytic", "lymphoblastic", "small cleaved", or "plasmacytoid lymphocytic". 9. Any mycobacterial disease caused by myco- bacteria other than M. tuberculosis, disseminated (at a site other than or in addition to lungs, skin, or cervical or hilar lymph nodes). 10. Disease caused by M. tuberculosis, extra- pulmonary (involving at least one site outside the lungs, regardless of whether there is concurrent pulmonary involvement). 260 NEWS AND ACTIVITIES 11. Salmonella (nontyphoid) septicaemia, recur- rent. 12. HIV wasting syndrome (emaciation, "slim disease") (see Appendix 2 for description). B. Indicator diseases diagnosed presumptively (by a method other than those in Appendix 2) Note: Given the seriousness of diseases indicative of AIDS, it is generally important to diagnose them definitively, especially when therapy that would be used may have serious side-effects or when definitive diagnosis is needed for eligibility for antiretroviral therapy. None the less, in some situations, a patient's condition will not permit the performance of defini- tive tests. In other situations, accepted clinical prac- tice may be to diagnose presumptively based on the presence of characteristic clinical and laboratory ab- normalities. Guidelines for presumptive diagnoses are suggested in Appendix 3. 1. Candidiasis of the oesophagus. 2. Cytomegalovirus retinitis with loss of vision. 3. Kaposi's sarcoma. 4. Lymphoid interstitial pneumonia and/or pul- monary lymphoid hyperplasia (LIP/PLH complex) affecting a child < 13 years of age. 5. Mycobacterial disease (acid-fast bacilli with species not identified by culture), disseminated (in- volving at least one site other than or in addition to lungs, skin, or cervical or hilar nodes). 6. Pneumocystis carinii pneumonia. 7. Toxoplasmosis of the brain affecting a patient > 1 month of age. III. With laboratory evidence against HIV infection With laboratory test results negative for HIV infection (see Appendix 1), a diagnosis of AIDS for surveillance purposes is ruled out unless: A. all the other causes of immunodeficiency listed above in section L.A are excluded; AND B. the patient has had either: 1. Pneumocystis carinii pneumonia diagnosed by a definitive method (see Appendix 2); OR 2. (a) any of the other diseases indicative of AIDS listed above in section I.B diagnosed by a definitive method (see Appendix 2); AND (b) T-helper/inducer (CD4) lymphocyte count < 400/mm3. Appendix 1. Laboratory evidencefor or against HIV infection 1. For infection: When a patient has disease consistent with AIDS: (a) a serum specimen from a patient > 15 months of age, or from a child < 15 months of age whose mother is not thought to have had HIV infection during the child's perinatal period, that is repeatedly reactive for HIV antibody by a screening test (e.g., enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA)), as long as subsequent HIV-antibody tests (e.g., West- ern blot, immunofluorescence assay), if done, are positive; OR (b) a serum specimen from a child < 15 months of age, whose mother is thought to have had HIV in- fection during the child's perinatal period, that is repeatedly reactive for HIV antibody by a screening test (e.g., ELISA), plus increased serum immuno- globulin levels and at least one of the following abnormal immunological test results: reduced ab- solute lymphocyte count, depressed CD4 (T-helper) lymphocyte count, or decreased CD4/CD8 (helper/ suppressor) ratio, as long as subsequent antibody tests (e.g., Western blot, immunofluorescence assay), if done, are positive; OR (c) a positive test for HIV serum antigen; OR (d) a positive HIV culture confirmed by both reverse transcriptase detection and a specific HIV- antigen test or in situ hybridization using a nucleic acid probe; OR (e) a positive result on any other highly specific test for HIV (e.g., nucleic acid probe of peripheral blood lymphocytes). 2. Against infection: A nonreactive screening test for serum antibody to HIV (e.g., ELISA) without a reactive or positive result on any other test for HIV infection (e.g., antibody, antigen, culture), if done. 3. Inconclusive (neitherfor nor against infection): (a) a repeatedly reactive screening test for serum antibody to HIV (e.g., ELISA) followed by a nega- tive or inconclusive supplemental test (e.g., Western blot, immunofluorescence assay), without a positive HIV culture or serum antigen test, if done; OR (b) a serum specimen from a child < 15 months of age, whose mother is thought to have had HIV in- fection during the child's perinatal period, that is repeatedly reactive for HIV antibody by a screening test, even if positive by a supplemental test, without additional evidence for immunodeficiency as des- cribed above (in 1(b)) and without a positive HIV culture or serum antigen test, if done. 261 262 NEWS AND ACTIVITIES Appendix 2. Definitive diagnostic methods for diseases indicative ofAIDS Diseases Definitive diagnostic methods Cryptosporidiosis Cytomegalovirus Isosporiasis Kaposi's sarcoma Lymphoma Lymphoid Microscopy (histology or cy-pneumonia or ooytology)hyperplasia Pneumocystis carinii pneumonia Progressive multi- focal leuko- encephalopathy Toxoplasmosis Candidiasis Gross inspection by endoscopy or autopsy or by microscopy (histology or cytology) on a specimen obtained directly from the tissues affected (in-. cluding scrapings from the mucosal surface), not from a culture. Coccidioidomycosis Microscopy (histology or cy- Cryptococcosis tology), culture, or detection Herpes simplex of antigen in a specimen virus obtained directly from the Histoplasmosis tissues affected or a fluid from those tissues. Tuberculosis Other mycobacteriosis Culture Salmonellosis Other bacterial infection HIV encephalo- Clinical findings of disabling pathyd cognitive and/or motor dys- (dementia) function interfering with occu- pation or activities of daily living, or loss of behavioural developmental milestones af- fecting a child, progressing over weeks to months, in the absence of a concurrent illness d For HIV encephalopathy and HIV wasting syndrome, the methods of diagnosis described here are not truly definitive, but are sufficiently rigorous for surveillance purposes. or condition other than HIV in- fection that could explain the findings. Methods to rule out such concurrent illnesses and conditions must include cere- brospinal fluid examination and either brain imaging (com- puted tomography or magnetic resonance) or autopsy. HIV wasting Findings ofprofound involuntary syndromed weight loss > 10% of baseline body weight plus either chronic diarrhoea (at least two loose stools per day for > 30 days) or chronic weakness and docu- mented fever (for >30 days, intermittent or constant) in the absence of a concurrent illness or condition other than HIV in- fection that could explain the findings (e.g., cancer, tuber- culosis, cryptosporidiosis, or other specific enteritis). Appendix 3. Suggested guidelines for presumptive diagnosis ofdiseases indicative ofAIDS Diseases Presumptive diagnosis criteria Candidiasis of (a) Recent onset of retrospinal oesophagus pain on swallowing; AND (b) oral candidiasis diagnosed by the gross appearance of white patches or plaques on an ery- thematous base or by the mi- croscopic appearance of fungal mycelial filaments in an un- cultured specimen scraped from the oral mucosa. Cytomegalovirus A characteristic appearance on retinitis serial ophthalmoscopic exam- inations (e.g., discrete patches of retinal whitening with distinct borders, spreading in a centrifugal manner, following blood vessels, progressing over several months, frequently as- sociated with retinal vasculitis, haemorrhage, and necrosis). Resolution of active disease leaves retinal scarring and atrophy with retinal pigment epithelial mottling. NEWS AND ACTIVITIES 263 Mycobacteriosis Microscopy of a specimen from stool or normally sterile body fluids or tissue from a site other than lungs, skin, or cervical or hilar lymph nodes, showing acid-fast bacilli of a species not identified by culture. Kaposi's sarcoma A characteristic gross appearance of an erythematous or viola- ceous plaque-like lesion on skin or mucous membrane. (Note: Presumptive diagnosis of Kaposi's sarcoma should not be made by clinicians who have seen few cases of it.) Lymphoid Bilateral reticulonodular inter- interstitial stitial pulmonary infiltrates pneumonia present on chest X-ray for >2 months with no pathogen identified and no response to antibiotic treatment. Pneumocystis (a) A history of dyspnea on ex- carinii ertion or nonproductive cough pneumonia of recent onset (within the past 3 months); AND (b) chest X-ray evidence of dif- fuse bilateral interstitial infil- trates or gallium scan evidence of diffuse bilateral pulmonary disease; AND (c) arterial blood gas analysis showing an arterial P02 Of < 70 mmHg or a low respira- tory diffusing capacity ( < 80% of predicted values) or an in- crease in the alveolar-arterial oxygen tension gradient; AND (d) no evidence of a bacterial pneumonia. Toxoplasmosis (a) Recent onset of a focal of the brain neurological abnormality con- sistent with intracranial disease or a reduced level ofconscious- ness; AND (b) brain imaging evidence of a lesion having a mass effect (on computed tomography or nuclear magnetic resonance) or the radiographic appearance of which is enhanced by injection of contrast medium; AND (c) serum antibody to toxoplas- mosis or successful response to therapy for toxoplasmosis. Alcohol and accidents Alcohol consumption plays a significant role in the social and economic life of most European countries. However, its costs to society are high. For example, between one-third and one-half of drivers responsible for road accidents are under the influence of drink, and alcohol has been implicated in a large proportion of fatal accidents in the home. Consumption of alcohol also contributes significantly to accidents that occur during sport and leisure activities. Further- more, most alcohol-related harm in communities occurs among moderate drinkers and cannot be ascribed to a small number of heavy drinkers or "alcoholics". In order to review the current state ofknowledge on the use and abuse of alcohol- and its contributory role in accidents, to discuss countermeasures, and to recommend priority areas for action, the WHO Regional Office for Europe organized a Working Group on Alcohol and Accidents. The Working Group met in Reykjavik, 1-3 September 1987, and participants included experts on alcohol abuse, legislation and its enforcement, transport, education, clinical medicine, morbid anatomy, and public health. Some of the conclusions and recommendations are summarized below. General -Alcohol abuse and alcohol-related accidents are social problems and are an indicator of the extent of alcohol consumption in society. -An overall approach to the problem needs to take account of the different types of accident involved (home, leisure, sport, work, and road-traffic acci- dents). -In order to limit the economic and commercial interests in increasing alcohol consumption, taxes or other measures should be sufficiently high to ensure that the real price of alcohol is kept constant or increases, while that of nonalcoholic drinks is reduced. Statistics and epidemiology There is a need to establish: -the quality and reliability of accident data, possibly graded on an objective scale; -different aspects of causal factors when accident statistics are analysed; -the drinking history and life-style of accident victims, in order to support education progammes and identify social and environmental factors that increase the risk of alcohol-related accidents; and -the frequency of drink/driving, in order to assess risk rates. Bulletin de l'Organisation mondiak de la Sante, 66 (2): 269-278 (1988) © Organisation mondiale de la Sante .1988 Notes et activites OMS SIDA: Revision 1987 de la definition CDC/OMS du cas de SIDA' La definition du SIDA La definition clinique et biologique du SIDA (syndrome d'immunodeficience acquise) a change depuis que se sont accumulees des donnees sur le spectre des manifestations cliniques de l'infection par le virus de l'immunodeficience humaine (VIH) et qu'ont ete elaborees des epreuves specifiques de mise en evidence de l'infection par le VIH et de la presence d'une immunodeficience. La premiere definition du cas de SIDA a ete etablie en 1982 par les Centers for Disease Control (CDC) de l'US Public Health Service; elle a ete enterinee par l'OMS en 1985.b Toutefois, son application suppose d'importants moyens de laboratoire (culture et/ou histologie). Comme la plupart des pays en developpe- ment manquent de tels moyens, il etait necessaire de trouver une definition du SIDA qui permette aux cliniciens de poser le diagnostic avec un maximum de precision. A la suite d'un atelier qui s'est tenu en 1985 a Bangui (Republique centrafricaine), une defi- nition clinique du cas de SIDA en Afrique a ete elaboree par 1'OMSC Les cas de SIDA notifi6s a l'OMS sont reconnus comme tels s'ils satisfont soit a la definition CDC/ OMS soit a la definition clinique OMS. Fin 1987, la definition des CDC a ete revis&e pour que la presence d'une infection par le VIH tienne une plus grande place dans le diagnostic, pour ajouter de nouvelles maladies indicatrices et pour admettre le diagnostic presomptif pour certaines d'entre elles. Apres examen par les centres collaborateurs de l'OMS et les bureaux regionaux, l'OMS a accepte cette nouvelle definition. On ignore encore quel sera l'impact de la nouvelle definition CDC/OMS sur le nombre de cas de SIDA notifies a l'OMS, mais on peut supposer qu'il sera assez faible. Les grandes lignes de la definition CDC/OMS revis&e du cas de SIDA sont: 1. Les maladies specifiees dans la definition de 1985, si le diagnostic en est fiable et si les autres causes d'immunodeficience peuvent etre ecartees, restent acceptees pour le diagnostic du SIDA. Pour les maladies satisfaisant a cette definition, il n'est pas n&cessaire que l'infection par le VIH soit mise en ' D'aprts: Relevi epidemiologique hebdomadaire, 63 (1/2): 1-7 (1988). b Relevi epidbmiologique hebdomWdre, 61 (10): 69-73 (1986). c Bulletin de l'Organisation mondiale de la Sant., 64 (2): 231 (1986). 6vidence au laboratoire (voir section I. A et B ci- dessous). 2. La presence d'une infection par le VIH tient desormais une plus grande place dans le diagnostic du SIDA. Chez les malades dont les examens de laboratoire sont positifs pour le VIH, 12 nouvelles maladies indicatrices formellement diagnostiquees seront admises dans le cadre de la nouvelle definition 6largie du SIDA. Parmi les nouvelles maladies citees figurent la demence et le syndrome d'amaigrissement (voir section II.A ci-dessous). 3. Pour les malades chez lesquels les examens de laboratoire sont positifs pour le VIH, la nouvelle d6finition permet le diagnostic pr6somptif de cer- taines des maladies indicatrices (voir section IL.B ci-dessous). 4. Aux fins de surveillance, le diagnostic de SIDA n'est gen6ralement pas reconnu si les examens de laboratoire sont negatifs pour le VIH. Toutefois, certaines dispositions sont pr6vues pour le diagnostic du SIDA chez certains malades dont les examens de laboratoire sont negatifs (voir section HI ci-dessous). De'finition CDC/OMS revisee du cas de SIDA auxfins de surveillance Aux fins de notification nationale, le cas de SIDA est defini comme une maladie caracterisee par une ou plusieurs des maladies "indicatrices" 6numer6es ci-dessous, selon que le VIH a et6 ou non mis en evidence au laboratoire. I. Infection par le VIH non mise en evidence au laboratoire Si les examens de laboratoire en vue de la mise en 6vidence du VIH n'ont pas e realises ou ont donn6 des resultats non concluants (voir Appendice 1) et si le malade pr6sente une immunodeficience qui ne peut etre expliqu6e par aucune des causes enumerees a la section L.A ci-dessous, toute maladie mentionnee a la section I.B est indicative de la pr6sence d'un SIDA si elle est formellement diagnostiqu6e (voir Appendice 2). A. Causes d'immunodeficience permettant d'exclure le diagnostic de SIDA d'apres les seules maladies indicatrices, en l 'absence d'examens de laboratoire prouvant une infection par le VIH 1. Corticotherapie par voie generale a forte dose ou au long cours, ou autre traitement immunosup- presseur ou cytotoxique dans les 3 mois pr6c6dant 4880 -269- NOTES ET ACTIVITtS l'apparition de la maladie indicatrice. 2. L'une quelconque des maladies ci-apres, diag- nostiqu6e dans les 3 mois suivant le diagnostic de la maladie indicatrice: maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien (autre que le lymphome cerebral pri- mitif), leucemie lymphocytaire, myelome multiple, tout autre cancer du tissu lymphor6ticulaire ou histio- cytaire, lymphad6nopathie angio-immunoblastique. 3. Syndrome d'immunod6ficience congenitale ou syndrome d'immunod6ficience acquise non typique de l'infection par le VIH, comportant par exemple une hypogammaglobulinemie. B. Maladies indicatrices formellement diagnosti- quees (voir Appendice 2) 1. Candidose cesophagienne, tracheale, bronchique ou pulmonaire. 2. Cryptococcose extra-pulmonaire. 3. Cryptosporidiose avec diarrh6e persistant au- dela d'un mois. 4. Maladie a cytomegalovirus touchant un organe autre que le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques chez un malade age de plus d'un mois. 5. Infection a virus herpetique avec ulc6ration mucocutanee persistant au-dela d'un mois, ou bron- chite, pneumonie ou cesophagite d'une dur6e quel- conque chez un malade ag6 de plus d'un mois. 6. Sarcome de Kaposi chez un malade ag6 de moins de60ans. 7. Lymphome c6rebral primitif chez un malade age de moins de 60 ans. 8. Pneumonie interstitielle lymphoide et/ou hyper- plasie pulmonaire lymphoide (complexe PIL/HPL) chez un enfant age de moins de 13 ans. 9. Maladie a complexe Mycobacterium avium ou a M. kansasii, generalisee (en une autre localisation que les poumons, la peau, ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires, ou s'ajoutant a ces locali- sations). 10. Pneumonie a Pneumocystis carinii. 11. Leuco-encephalopathie multifocale progres- sive. 12. Toxoplasmose c6rebrale chez un malade afg6 de plus d'un mois. II. Infection par le VIH mise en evidence au labora- toire Ind6pendamment de la presence d'autres causes d'immunod6ficience (I.A), si une infection par le VIH est mise en evidence au laboratoire (voir Ap- pendice 1), toute maladie 6numeree ci-dessus (I.B) ou ci-dessous (II.A or ll.B) indique un diagnostic de SIDA. A. Maladies indicatrices formellement diagnosti- quges (voir Appendice 2) 1. Infections bacteriennes multiples ou r6cidi- yantes (toute association d'au moins 2 de ces in- fections sur une periode de 2 ans), des types suivants, chez un enfant de moins de 13 ans: septicemie, pneumopathie, meningite, infection osseuse ou arti- culaire, abces sur un organe interne ou une cavite (a l'exclusion de l'otite moyenne et des abces superficiels cutanes ou muqueux), provoques par Haemophilus, Streptococcus (y compris pneumo- coques) ou d'autres bacteries pyogenes. 2. Coccidioidomycose g6n6ralis6e (en une locali- sation autre que les poumons, les ganglions lympha- tiques cervicaux ou hilaires, ou s'ajoutant a ces localisations). 3. Encephalopathie a VIH (demence due au VIH, encephalite subaigue due au VIH) (voir description a l'Appendice 2). 4. Histoplasmose g6n6ralisee (en une localisation autre que les poumons et les ganglions cervicaux ou hilaires, ou s'ajoutant a ces localisations). 5. Coccidiose avec diarrhee persistant au-dela d'un mois. 6. Sarcome de Kaposi quel que soit l'age du malade. 7. Lymphome c6rebral primitif quel que soit l'age du malade. 8. Autres lymphome non hodgkinien du type a cellules B ou de phenotype immunologique inconnu, et des types histologiques suivants: a) lymphome a petites cellules a noyau non encoch6 (de type Burkitt ou non-Burkitt); b) sarcome immunoblastique (equivalent a l'un des types suivants, non n6cessairement associes: lymphome immunoblastique, lymphome a grandes cellules, lymphome histiocytaire diffus, lymphome indiff6renci6 diffus, lymphome severe). Note: Les lymphomes ne sont pas inclus dans cette liste s'ils sont du phenotype immunologique a cellules T ou si leur type histologique n'est pas decrit ou est decrit comme "lymphocytaire", "lympho- blastique", "a petites cellules h noyau encoche", ou "lymphocytaire plasmocytoide". 9. Toute maladie mycobacterienne due a des myco- bacteries autres que M. tuberculosis, g6neralisee (en une localisation autre que les poumons, la peau, ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires, ou s'ajoutant a ces localisations). 10. Maladie extra-pulmonaire due a M. tubercu- losis (comprenant au moins une localisation extra- pulmonaire, qu'il y ait ou non atteinte pulmonaire). 11. Septicemie a Salmonella (non-typhoidique), recidivante. 270 NOTES ET ACTIVITtS 12. Syndrome d'amaigrissement di au VIH (dma- ciation) (voir description a l'Appendice 2). B. Maladies indicatrices pour lesquelles un diagnos- tic presomptif est pose6 (par une mdthode autre que celles enumerees a l'Appendice 2) Note: Etant donnd la gravite des maladies indiquant la presence d'un SIDA, il importe en general de les diagnostiquer formellement, notamment lorsque le traitement susceptible d'etre appliqud risque d'avoir des effets secondaires graves ou lorsqu'un diagnostic de certitude est necessaire pour justifier un traitement antiretroviral. Neanmoins, il arrive que l'etat du malade ne permette pas d'effectuer les epreuves requises. Dans d'autres circonstances, il peut etre admis en pratique clinique de poser un diagnostic prdsomptif en se fondant sur des anomalies cliniques et biologiques caracteristiques. L'Appendice 3 pro- pose des directives pour le diagnostic prdsomptif. 1. Candidose oesophagienne. 2. Rdtinite a cytomegalovirus avec perte de vision. 3. Sarcome de Kaposi. 4. Pneumonie interstitielle lymphoide et/ou hyper- plasie pulmonaire lymphoide (complexe PIL/HPL) chez un enfant de moins de 13 ans. 5. Maladie mycobacterienne (bacilles acido-resis- tants d'espece non identifiee par culture), gendralis6e (au moins une autre localisation que les poumons, la peau, ou les ganglions lymphatiques cervicaux ou hilaires, ou s'ajoutant a ces localisations). 6. Pneumonie a Pneumocystis carinii. 7. Toxoplasmose cerebrale chez un malade age de plus d'un mois. Im. En presence d'examens de laboratoire excluant une infection par le VIH Si -les resultats des examens de laboratoire sont negatifs pour l'infection par le VIH (voir Appendice 1), le diagnostic de SIDA aux fins de surveillance est exclu a moins que: A. toutes les autres causes d'immunodeficience enumdrees a la section L.A soient exclues; ET B. le malade ait eu: 1. une pneumonie a Pneumocystis carinii formelle- ment diagnostiquee (voir Appendice 2); OU 2. a) toute autre maladie indicatrice enumerde a la section 1.B et formellement diagnostiquee (voir Appendice 2); ET b) une numeration des lymphocytes T auxi- liaires/inducteurs (CD4) inf6rieure a 400/mm . Appendice 1. Mise en evidence au laboratoire de l'infection ou de l'absence d'infection par le VIH 1. Risultats montrant qu'il y a infection: Lorsqu'un patient est atteint d'une maladie com- patible avec le diagnostic de SIDA: a) un echantillon de serum prdleve chez un malade Sg6 d'au moins 15 mois ou chez un enfant de moins de 15 mois dont on ne pense pas que la mere ait eu une infection a VIH pendant la periode pdrinatale, positif a plusieurs reprises pour l'anticorps du VIH dans une epreuve de ddpistage (par exemple une epreuve immuno-enzymatique [ELISA]), lorsque les epreuves ulterieures de mise en dvidence de l'anticorps du VIH (par exemple, immunotransfert [Western blot] ou immunofluorescence), si elles sont effectuees, sont positives; OU b) un echantillon de serum prdleve chez un enfant de moins de 15 mois dont on pense que la mere a eu une infection a VIH au cours de la periode perinatale, positif a plusieurs reprises pour l'anticorps du VIH lors d'une dpreuve de depistage (par exemple ELISA), plus une augmentation des immunoglobu- lines sdriques et au moins un des resultats anormaux suivants: baisse du nombre absolu de lymphocytes, baisse du nombre de lymphocytes CD4 (T auxiliaires) ou baisse du rapport CD4/CD8 (auxiliaires/suppres- seurs), lorsque les epreuves ulterieures de recherche de l'anticorps du VIH (par exemple, immunotransfert [Western blot] ou immunofluorescence), si elles sont faites, sont positives; OU c) un resultat positif lors d'une epreuve de re- cherche de l'antigene du VIH dans le serum; OU d) une culture du VIH positive, confirmee par la mise en evidence de la transcriptase inverse et une epreuve specifique de recherche de l'antigene du VIH ou par une epreuve d'hybridation in situ au moyen d'une sonde d'acide nucleique; OU e) un resultat positif lors de toute autre epreuve hautement specifique de mise en evidence du VIH (par exemple, utilisation d'une sonde d'acide nu- cleique sur les lymphocytes du sang peripherique). 2. Resultats montrant l'absence d'infection: Une epreuve de depistage de l'anticorps du VIH dans le serum (par exemple ELISA) negative, et l'absence de resultat positif lors de toute autre epreuve de mise en evidence de l'infection a VIH (recherche des anticorps, des antigenes, mise en culture) qui serait effectuee. 3. Resultats non concluants (ne montrant ni infection ni absence d'infection): a) un rdsultat positif a plusieurs reprises lors de 271 272 NOTES ET ACTIVITES l'epreuve de d6pistage de l'anticorps du VIH dans le serum (par exemple ELISA), suivi par une epreuve ult6rieure n6gative ou non concluante (par exemple immunotransfert [Western blot] ou immunofluore- scence), en l'absence d'une culture positive du VIH ou de la mise en 6vidence de l'antigene dans le serum, si ces epreuves sont effectu6es; OU b) un echantillon de serum preleve chez un enfant de moins de 15 mois dont on pense que la mere a eu une infection a VIH au cours de la periode perinatale, donnant des r6sultats positifs a plusieurs reprises lors d'une 6preuve de d6pistage de l'anticorps du VIH, meme si une epreuve ulterieure est positive, en l'absence de preuves suppl6mentaires d'une immuno- deficience telles que celles mentionn6es ci-dessus (sous l.b)) et d'une culture positive du VIH ou de la mise en evidence de l'antig6ne dans le serum, si ces epreuves sont effectu6es. Appendice 2. Wthodes de diagnostic de certitude des maladies indicatives d'un SIDA Methodes de diagnostic Maladies de certitude Cryptosporidiose Cytomegalovirus Coccidiose Sarcome de Kaposi Lymphome Pneumonie ou Examen microscopique (histo- hyperplasie logique ou cytologique). Pneumonie a Pneu- mocystis carinii Leucoencephalo- pathie multifocale progressive Toxoplasmose Candidose Examen macroscopique par en- doscopie ou autopsie ou exa- men microscopique (histolo- gique ou cytologique) sur un echantillon preleve directement sur le tissu affecte (y compris par raclage des muqueuses), sans culture. Coccidioidomycose Examen microscopique (histolo- Cryptococcose gique ou cytologique), culture Infection A virus ou d6tection de l'antigene dans herp6tique un &chantillon preleve directe- Histoplasmose ment sur les tissus affect6s ou dans un 6chantillon de liquide provenant de ces tissus. Tuberculose Autres myco- bact6rioses CSalmonelloses r Culture. Autres infections bacteriennes _ Encaphalopathie a Observation clinique d'un dys- VIHd (demence) fonctionnement cognitif et/ou moteur invalidant genant l'ac- tivite professionnelie ou la vie quotidienne, ou disparition des 6tapes normales du developpe- ment comportemental chez un enfant, dvoluant sur plusieurs semaines I plusieurs mois, en l'absence d'une maladie ou d'un trouble concomitant autre qu'une infection par le VIH, qui puisse expliquer ces ob- servations. Ces maladies et troubles devront etre ecart6s par examen du liquide c6phalo- rachidien et par imagerie c6r6- brale (scanographie ou reso- nance magnetique nucleaire) ou autopsie. Syndrome d'amai- Importante perte de poids in- grissement dd volontaire superieure I 10% au VIHd du poids corporel de base, plus une diarrhee chronique (au moins 2 selles molles par jour depuis plus de 30jours) ou une asthenie chronique et une fievre objectivee (depuis au moins 30 jours, intermittente ou cons- tante), en l'absence d'une maladie ou d'un trouble con- comitant autre qu'une infection par le VIH, qui puisse expli- quer ces observations (par exemple cancer, tuberculose, cryptosporidiose ou autre en- terite specifique). Appendice 3. Directives proposes pour le diagnostic presomptifdes maladies indicatives d'un SIDA Maladies Criteres de diagnostic pr6somptif Candidose a) apparition recente d'une dou- esophagienne leur retrosternale a la deglu- tition; ET d Pour l'enc6phalopatie et le syndrome d'amaigrissement dus au VIH, les m6thodes de diagnostic d6crites ici ne sont pas vrai- ment formelles, mais sont suffisamment rigoureuses aux fins de surveillance. NOTES ET ACTIVITES 273 b) candidose orale diagnostiqu6e macroscopiquement par des plaques blanchatres sur une base drythdmateuse ou micro- scopiquement par la presence de filaments myceliens dans un echantillon prdleve par rkaclage de la muqueuse buccale, sans culture. Retinite a Aspect caracteristique lors d'exa- cytomegalovirus mens ophtalmoscopiques suc- cessifs (par exemple, taches claires sur la rdtine, de contour net, s'dtendant de fagon centri- fuge en suivant les vaisseaux sanguins, evoluant sur plu- sieurs mois, et frequemment associees a une vasculite, une hemorragie et une necrose reti- niennes). La regression de la maladie laisse des cicatrices retiniennes et une atrophie avec presence de taches sur l'epi- thelium pigmentaire. Mycobacteriose Examen microscopique d'un echantillon de selles ou d'un echantillon de liquides orga- niques ou de tissus normale- ment steriles, preleve en un site anatomique autre que les poumons, la peau, ou les gan- glions cervicaux ou hilaires, montrant la presence de bacil- les acido-resistants d'une es- pece non identifiee par culture. Sarcome de Kaposi Aspect macroscopique caract6- ristique consistant en lesions 6rythemateuses ou violacees en plaques sur la peau et les muqueuses. (Note: le diagnostic pr6somptif du sarcome de Kaposi ne doit pas etre fait par des cliniciens ayant peu l'habitude de voir ce type de 16sions.) Pneumonie Infiltrats pulmonaires interstitiels interstitielle rdticulo-nodulaires bilataraux lymphoide visibles a la radiographie pen- dant au moins 2 mois sans agent pathogbne identifid et sans rdponse a l'antibioth6- rapie. Pneumonie a a) Antecedents de dyspnee a Pneumocystis l'effort ou de toux non pro- carinii ductive d'apparition recente (au cours des 3 derniers mois); ET b) infiltrats interstitiels bilate- raux diffus visibles a la radio- graphie ou pneumopathie bi- laterale diffuse visible a la scintigraphie au gallium; ET c) analyse des gaz arteriels mon- trant un pO2 arteriel inferieur a 70 mmHg ou une faible capa- cite de diffusion (moins de 80% des valeurs prevues), ou une augmentation du gradient art6rio-alveolaire de pression d'oxygene; ET d) aucun indice de pneumopathie bacterienne. Toxoplasmose a) Apparition recente d'une cerebrale anomalie neurologique focale compatible avec un diagnostic de maladie intracranienne, ou diminution de la conscience; ET b) mise en evidence par imagerie cerebrale d'une masse (par scanographie ou r6sonance magnetique nucleaire) ou d'une lesion dont l'aspect radio- graphique est amplifie par in- jection d'un milieu de con- traste; ET c) prdsence d'anticorps seriques de la toxoplasmose ou bonne reponse a un traitement anti- toxoplasmose. Alcool et accidents La consommation d'alcool joue un role important dans la vie economique et sociale de la plupart des pays d'Europe, mais elle cofite tres cher k la societ6. Ainsi, en ce qui concerne les accidents de la circulation, d'un tiers k la moiti6 des conducteurs responsables sont sous l'effet de l'alcool et celui-ci est dgalement mis en cause dans une forte proportion d'accidents domestiques mortels. La consommation d'alcool contribue par ailleurs de facon significative aux accidents qui surviennent pendant les loisirs ou la pratique d'un sport. En outre, la plupart des dom- mages lies a l'alcool dans la communaut6 touchent des buveurs mod6r6s, et ne peuvent etre attribues a un petit nombre de gros buveurs que l'on dit "alcooliques".