VIRUS DISEASES Human T lymphotropic virus type I, HTLV-I Infection w ith hum an T lym photropic virus type I (H T L V -I) is associated w ith neurological disorders and adult T -c e ll leu kaemia. Although the global distribution o f H T L V -I has not been fu lly studied, the virus is highly endemic in Japan and it is also prevalent in M elanesia, the Caribbean and some areas o f A frica. It is transm itted through breast-feeding, blood transfusion, sexual intercourse and intravenous drug use. In recent years, H T L V -I has been detected increasingly frequently among intravenous drug users in N o rth Am erica and Europe, suggesting a geo graphical extension o f the virus. A Scientific G roup on H T L V -I and Associated Diseases reviewed the epidemiology, c lin ic a l and laboratory diagnosis and management o f H T L V -I infection, H T L V -I associated myelopa thy (H A M ) and adult T -c e ll leukaem ia in a m eeting held in Kagoshima, Japan, from 10 to 15 December 1988.1 H T L V -I associated myelopathy and H T L V -I positive tropical spastic paraparesis (T S P ) are clin ically and pathologically identi cal and it is recommended that the disease entity be known under the acronym H A M /TS P fo r the tim e being. T h e G roup form ulated the follow ing diagnostic guidelines for H A M /TS P : C linic al criteria T h e flo rid clinical picture of chronic spastic paraparesis is not always seen when the patient first presents. A single symptom or physical sign may be the only evidence o f early H AM /TS P.
MALADIES À VIRUS Virus T-lymphotrope humain type I, HTLV-I L ’infection par le virus T-lym photrope hum ain type I (H T L V -I) est associée à des troubles neurologiques et à une leucém ie à cellules T de l ’adulte. B ien que la distribution m ondiale du H T L V -I n’ait pas encore été totalem ent étudiée, le virus est fortem ent endémique au Japon et on le trouve également en M élanésie, dans les Caraïbes et dans certaines régions d’A frique. I l se transm et lors de l’allaitem ent au sein, de trans fusions sanguines, de rapports sexuels et de l ’injection intraveineuse de drogues. Ces dernières années, on l ’a trouvé de plus en plus fréquem m ent chez les toxicomanes par voie intraveineuse en Am érique du Nord et en Europe, ce qui semble indiquer une extension de sa répartition géographique. U n groupe scientifique sur le H T L V -I et les maladies associées a passé en revue l’épidémiologie, le diagnostic clinique, le diagnostic biologique et la prise en charge de l ’infection à H T L V -I, de la m yélopathie associée au H T L V -I (H A M ) et de la leucémie à cellules T de l ’adulte lors d’une réunion q ui s’est tenue à Kagoshima (Japon) du 10 au 15 décembre 1988.1 La myélopathie associée au H T L V -I et la paraparésie spasmodique tropicale positive pour le H T L V -I (T S P ) constituent une seule et même entité clinique et pathologique qu’i l est recommandé, pour l ’instant, de désigner sous le sigle H AM /TSP. Le groupe a form ulé les directives ci-dessous pour le diagnostic de la H A M /TS P : Critères cliniques
Le iableau clinique complet de paraparésie spasmodique chronique n’est pas toujours observé lors de la prem ière visite. U n signe ou symp tôme isolé peut être la seule m anifestation de la H A M /TS P à ses débuts. a) Incidence selon l âge et le sexe Cas le plus souvent sporadiques et frappant l ’adulte; la maladie est parfois fam iliale et peut s’observer dans l ’enfance; prédominance du sexe fém inin. b) Début Habituellem ent insidieux, mais peui être brutal. c) Principales manifestations neurologiques — Paraparésie spasmodique chronique — généralement de progres sion lente et arrêtant parfois d’évoluer après une progression in i tiale. — Faiblesse des membres inférieurs, à dominante proxim ale. — Les troubles vésicaux constituent habituellem ent un symptôme précoce; la constipation apparaît plus tardivem ent; l'impuissance ou la baisse de la libido sont des symptômes courants. — Les symptômes d’atteinte sensitive tels que fourm illem ents, pico tements, sensation de brûlure, etc. sont plus marqués que les signes objectifs. — Douleurs lombaires basses irradiant dans les jambes. — Les troubles du sens vibratoire sont fréquents; les troubles proprioceptifs sont moins souvent observés. — H yperréflectivité des membres inférieurs, souvent avec clonus et signe de Babinski. — H yperréflectivité des membres supérieurs, signes d’Hoffm ann et de Trôm ner fréquents, non nécessairement associés à la faiblesse m usculaire. 1 L e rapport intégral (document (W P ) C D S (s)/IC P /P H C /0 14 ) peut être obtenu, en anglais seulement, auprès d u Bureau régional de l'Orgam sanon m ondiale de la Santé p ou r le Pacifique occidental, P O . Box 2 9 3 2 ,1 0 9 9 M a n ille , Philip pines.
(a ) Age and sex incidence Mostly sporadic and adult, but sometimes fa m ilia l, occasionally seen in childhood; females predom inant.
(b) Onset T h is is usually insidious but may be sudden. (c) M ain neurological manifestations — C hronic spastic paraparesis w hich usually progresses slowly, sometimes rem ains static after in itia l progression. — Weakness o f the tower lim bs, more marked proxim ally. — Bladder disturbance is usually an early feature, and consti pation usually occurs later ; impotence or decreased libido is common. — Sensory symptoms such as tin g lin g , pins and needles, burn ing, etc. are more prom inent than objective physical signs. — Low lum bar pain w ith radiation to the legs is common. — V ib ration sense is frequently im paired, proprioception less often affected. — H yperreflexia o f the lower lim bs, often w ith clonus and Babinski’s sign. — H yperreflexia o f upper lim bs, and positive H offm ann’s and Trom ner’s signs frequent; weakness may be absent. 1 T h e f u ll report (document nu m ber (W P ) C D S (s )iIC P /P H C /0 1 4 ) can be obtained from the W H O Regional O ffic e fo r the Western Pacific, P 0 . Box 2 932,1099 M anila, Philippines*
W kly ëpidem Rec No 4 9 - 8 December 1989
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Relevé éptdém. hebd N° 43 - 8 décembre 1989
— Exaggerated jaw jerk in some patients. fd) Less frequent neurological findings Cerebellar signs; optic atrophy; deafness; nystagmus; other cranial nerve deficits; hand trem or; absent or depressed ankle jerk. Convulsions, cognitive im pairm ent, dementia or im paired con sciousness are rare. (e) Other neurological manifestations which may be associated with H A M /T S P M uscular atrophy; fasciculation (ra re ); polym yositis; peri pheral neuropathy; polyradiculopathy; cranial neuropathy; me n ing itis; encephalopathy. (f) Systemic non-neurological manifestations which may be asso ciated with H A M /T S P Pulm onary alveolitis; uveitis; Sjogren’s syndrome; arthropa th y ; vasculitis; ichthyoses; cryoglobulinaem ia; m onoclonal gamm opathy; adult T -c e ll leukaem ia/lym phoma. Laboratory diagnosis
— Chez certains patients on observe une exagération du réflexe massétérin. ' d) Manifestations neurologiques moins fréquentes Signes d’atteinte cérébelleuse; atrophie du n e rf optique; surdité; nystagmus; déficience des autres, nerfs crâniens; trem blem ent des m ains; absence ou faiblesse du réflexe achilléen. Les convulsions, les troubles cognitifs, la démence ou l ’altérauon de la conscience sont rares. e) Autres manifestations H A M /T S P neurologiques pouvant être liées à- la
Atrophie m usculaire; fasciculation m usculaire (ra re ); polym yosite; névrite périphérique; polyradiculonévrite; névrites intéressant les nerfs crâniens; m éningite; encéphalopathie. f ) Manifestations systémiques mm neurologiques pouvant être liées à la H A M /T S P - A lvéolite pulm onaire; uvéite; syndrome de Sjogren; arthTopathie; vasculite; ichthyose; cryoglobuliném ie; gammapathie m onoclonale; leucém ie/lym phem e à cellules T de l ’adulte. Diagnostic biologique
— Presence o f H T L V -I antibodies or antigens in blood and cerebrospinal flu id (C S F). — CSF may show m ild lymphocyte pleocytosis. — Lobulated lymphocytes may be present in blood and/or CSF. — M ild to moderate increase o f protein may be present in CSF. — V ira l isolation when possible from blood and/or CSF.
— Présence d’anticorps ou d’antigènes du H T L V -I dans le sang et le liquide céphalo-rachidien (L C R ). — Pléocytose lym phocytaire modérée dans le LC R . — Lymphocytes lobulés dans le sang et/ou le LC R . — Augm entation légère à modérée de la protéinorachie. — Isolem ent du virus à p artir d’échantillons de sang et/ou de L C R si possible. Recommandations
Recommendations
In view o f the wide geographical distribution o f H A M /TS P , the Group recommended the dissemination o f inform ation among physicians throughout the world, continuous epidem iological surveillance o f H T L V -I and H A M /TS P , and studies o f cofactors which m ight precipitate and/or m odify the disease process. Rapid, sensitive and standardized procedures are needed for laboratory diagnosis of H T L V -I infection and detection o f virus serotypes. F in a lly , the G roup recognized the need for furth er development o f therapeutic regimens fo r H A M /TS P and appro priate control measures.
Etant donné la vaste réparuuon géographique de la H A M /TS P , le groupe a recommandé de diffuser des inform ations sur cette affection auprès des médecins du monde entier, de poursuivre la surveillance épidém iologique du H T L V -I et de la H A M /TS P , et d’étudier les cofacteurs susceptibles de précipiter et/ou de m odifier le processus patho logique. Des méthodes rapides, sensibles et normalisées sont nécessaires pour le diagnosnc biologique de l’infection à H T L V -I et pour la détection des sérotypes viraux. E n fin , le groupe reconnaît la nécessité de poursuivre le développement de schémas thérapeutiques pour la H A M /TS P ainsi que de mesures de lutte appropriées.
(Based on/D ’après : Report o f the Scientific G roup convened by the W H O Regional O ffice fo r the Western Pacific/Rapport du groupe scientifique réun i par le Bureau régional de l’OM S pour le Pacifique occidental, Kagoshima, Japan/Japon, 10-15 December/décembre 1988.)