Surveillance for Creutzfeldt-Jakob disease = Surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Surveillance for Creutzfeldt-Jakob disease United States of America. In the United States, deaths associated with Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) among persons aged under 30 years have been extremely rare (median age at death: 68 years). As a result of the newly recognized variant of CJD described in the United Kingdom,1 the Centers for Disease Control and Prevention (CDC) updated their previous review of national CJD mortality and began conducting active CJD surveillance in 5 sites. These reviews did not detect evidence of the occurrence of the newly described variant form of CJD in the United States. Fig. 1 Age-adjusted and age-specific death ratesa for CreutzfeldtJakob disease, United States of America, 1979-1994b

Surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob Etats-Unis d’Amérique. Aux Etats-Unis, les décès associés à la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) parmi les personnes âgées de moins de 30 ans ont été extrêmement rares (âge médian au moment du décès: 68 ans). A la suite de la description de la nouvelle variante de la MCJ au Royaume-Uni,1 les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) ont mis à jour leur précédent bilan de la mortalité nationale par MCJ et entrepris une surveillance active de la MCJ dans 5 sites. Ces études n’ont pas permis de mettre en évidence l’apparition de la variante récemment décrite de MCJ aux Etats-Unis.

Fig. 1 Taux de mortalitéa selon l'âge et corrigés de l'âge pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob, Etats-Unis d'Amérique, 1979-1994b

Death rate – Taux de mortalité

> 60 years – > 60 ans

45-59 years – 45-59 ans Total

0-44 years – 0-44 ans

Year – Année a

Per million population. – Par million d'habitants. b Data for 1994 are provisional. – Les données pour 1994 sont provisoires.

1

See No. 13, 1996, p. 104.

1

Voir No 13, 1996, p. 104.

273

WEEKLY EPIDEMIOLOGICAL RECORD, No. 36, 6 SEPTEMBER 1996 • RELEVÉ ÉPIDÉMIOLOGIQUE HEBDOMADAIRE, No 36, 6 SEPTEMBRE 1996

National CJD mortality data Based on multiple cause-of-death data obtained from CDC’s National Center for Health Statistics, the annual death rates for CJD during 1979-1994 were stable at approximately 1 case per million population (Fig. 1 ). Data for 1979-1993 are final; 1994 data are provisional. The number of deaths attributed to CJD among persons aged under 45 years ranged from zero in 1984 to 8 in 1981 and 1993. In most years no CJD-associated deaths were reported among persons aged under 30 years; no year had more than one death. During 1990-1994, CJD was coded as a cause of death on the death certificate for 2 persons aged under 30 years. One of them died in 1993 and had been previously identified as part of ongoing surveillance for CJD among recipients of pituitary-derived human-growth hormone; the other died in 1994, but was excluded from analysis because follow-up investigation revealed a postmortem examination that did not confirm the initial CJD diagnosis but indicated a diffuse T-cell proliferative disease.

Données nationales de mortalité par MCJ Sur la base des données relatives aux causes multiples de mortalité obtenues par le National Center for Health Statistics des CDC, les taux annuels de mortalité pour la MCJ entre 1979 et 1994 sont restés stables, à approximativement 1 cas par million d’habitants (Fig. 1). Les données pour 1979-1993 sont définitives; les données pour 1994 sont provisoires. Le nombre de décès imputés à la MCJ chez les personnes de moins de 45 ans était compris entre zéro en 1984 et 8 en 1981 et 1993. Pour la plupart des années, aucun décès associé à la MCJ n’a été signalé chez des personnes de moins de 30 ans; il n’y a aucune année où soit survenu plus d’un décès. Entre 1990 et 1994, la MCJ a été codée comme cause de décès sur le certificat de décès pour 2 personnes âgées de moins de 30 ans. L’une d’elles est décédée en 1993 et avait été précédemment identifiée comme devant faire l’objet d’une surveillance continue de la MCJ parce qu’elle avait reçu de l’hormone de croissance humaine; l’autre est décédée en 1994, mais a été exclue de l’analyse car l’étude de suivi a révélé que l’autopsie n’avait pas confirmé le diagnostic initial de MCJ mais indiquait une prolifération lymphocytaire T diffuse.

Active CJD surveillance In early April 1996, active surveillance for the newly reported variant of CJD and physician-diagnosed CJD cases was conducted in 4 sites (Connecticut, Minnesota, Oregon, and the San Francisco Bay area of California), as well as the Division of Public Health, Georgia Department of Human Resources, including the Atlanta Metropolitan Active Surveillance Project (total 1993 population for these areas: 16.3 million). CJD deaths were defined as any deaths that the surveillance teams in each of these 5 sites identified as having been attributed to CJD by a physician. Surveillance efforts included review of available death certificate data during 1991-1995 and contact by phone, mail, or fax with neurologists, neuropathologists, and pathologists to identify patients who died from CJD during 19911995. Approximately 800 neurologists and neuropathologists, constituting 92%-100% of these specialists in the surveillance areas, and over 90% of pathologists in 3 areas were contacted. In addition, clinical and neuropathological records for each CJD patient aged under 55 years were sought for review. A total of 94 deaths attributed to CJD were identified in the active surveillance areas during 1991-1995. The annual number of CJD deaths was stable (mean: 19; range: 18-19), and the average annual CJD death rate was 1.2 (range by site: 0.7-1.7) per million population (Table 1 ). Consistent with the national CJD mortality pattern 9 (10%) of the 94 patients were aged under 55 years; 1 of the 9 was aged under 45 years, and none were aged under 30 years. The clinical and neuropathological record review of the 9 patients aged under 55 years did not identifiy any with the variant form of CJD. A brain biopsy was performed for the one case who was aged under 45 years, and an autopsy was performed for 4 of the other 8. One case for whom there was no brain biopsy or autopsy was from a family that had a known genetic abnormality associated with CJD. 274

Surveillance active de la MCJ Début avril 1996, une surveillance active de la variante nouvellement décrite de la MCJ et des cas de MCJ diagnostiqués par un médecin a été mise en place dans 4 sites (Connecticut, Minnesota, Oregon et région de la Baie de San Francisco en Californie), ainsi qu’à la Division de Santé publique du Département de Ressources humaines de Géorgie, en collaboration avec le projet de surveillance active de la ville d’Atlanta (population totale en 1993 dans ces régions: 16,3 millions d’habitants). Les décès par MCJ ont été définis comme tout décès que les équipes de surveillance placées dans chacun de ces 5 sites auraient identifié comme ayant été attribué à la MCJ par un médecin. Les activités de surveillance comprenaient l’examen des données figurant sur les certificats de décès au cours de la période 1991-1995 et des contacts par téléphone, courrier ou télécopie avec des neurologues, des neuropathologistes et des pathologistes afin de repérer les patients décédés de la MCJ entre 1991 et 1995. Environ 800 neurologues et neuropathologistes, représentant 92% à 100% de ces spécialistes dans les zones de surveillance, et plus de 90% des pathologistes de 3 zones ont été contactés. En outre, les dossiers cliniques et neuropathologiques de chaque patient atteint de MCJ âgé de moins de 55 ans ont été recherchés et examinés. Au total, 94 décès imputés à la MCJ ont été identifiés dans les zones placées sous surveillance active entre 1991 et 1995. Le nombre annuel de décès par MCJ est resté stable (moyenne: 19; amplitude: 18-19) et le taux moyen annuel de mortalité par MCJ s’est élevé à 1,2 (amplitude par site: 0,7-1,7) par million d’habitants (Tableau 1 ). Neuf (10%) des 94 patients étaient âgés de moins de 55 ans, 1 sur 9 était âgé de moins de 45 ans, et aucun n’était âgé de moins de 30 ans, ce qui correspond au tableau national de mortalité par MCJ. L’examen des dossiers cliniques et neuropathologiques des 9 patients âgés de moins de 55 ans n’a permis d’en associer aucun avec la variante de la MCJ. Une biopsie cérébrale a été effectuée pour le seul patient décédé âgé de moins de 45 ans, et une autopsie a été effectuée pour 4 des 8 autres. Une personne pour laquelle on ne disposait pas de biopsie cérébrale ni d’autopsie appartenait à une famille souffrant d’une anomalie génétique connue associée à la MCJ.

WEEKLY EPIDEMIOLOGICAL RECORD, No. 36, 6 SEPTEMBER 1996 • RELEVÉ ÉPIDÉMIOLOGIQUE HEBDOMADAIRE, No 36, 6 SEPTEMBRE 1996

Tableau 1 Number of deaths from Creutzfeldt-Jakob disease, by year and age group, and average annual death rate,a by age group, active surveillance sites,b United States of America, 1991-1995 Year – Année 1991 1992 1993 1994 1995 Total Rate – Taux a b

Table 1 Nombre de décès par maladie de Creutzfeldt-Jakob, par année et par classe d'âge, et taux moyen annuel de mortalité, a par classe d'âge, sites de surveillance active,b Etats-Unis d'Amérique, 1991-1995 Age group (years) – Classe d'âge (années)

, 55. 1 2.1 2c1 1.1 1.1 3.1 9.1 0.1

> 55 .3 17.3 17.3 17.3 18.3 16.3 85.3 5.3

Total 19.2 19.2 18.2 19.2 19.2 94.2 1.2

Per million population. – Par million d'habitants. Connecticut, Minnesota, Oregon, and the San Francisco Bay area of California, as well as the Division of Public Health, Georgia Department of Human Resources, including the Atlanta Metropolitan Active Surveillance Project (total 1993 population for these areas: 16.3 million). – Connecticut, Minnesota, Oregon et Région de la Baie de San Francisco, en Californie, et Division de la Santé publique, Département des Ressources humaines de Géorgie, ainsi que le Projet de surveillance active de la ville d'Atlanta (population totale en 1993 dans ces zones: 16,3 millions d'habitants). c One case occurred in a person aged under 45 years. – Un cas survenu chez une personne de moins de 45 ans.

One additional CJD patient aged under 45 years who died in early 1996 was identified by the surveillance teams. This patient’s clinical history was similar to the description of the new variant of CJD, but brain pathology at autopsy was inconsistent with that diagnosis. Of the 94 CJD deaths, 81 (86%) were identified from death certificate review. For the 13 deaths that were identified only through survey of neurologists, neuropathologists, or pathologists, the death certificate either was not coded as CJD or had not yet been filed. MMWR Editorial Note: This analysis did not detect evidence of a recent outbreak of the newly described variant of CJD in the United States. Limitations of the surveillance data include the absence of neuropathological examinations of brain tissue for many patients with CJD and the limited size of the population under active surveillance. Nonetheless, the conclusions are also supported by a review of 67 brain specimens from confirmed CJD patients in the United States submitted during 1991-1996 to the University of California at San Francisco, a CJD neuropathology centre; none of these specimens had the neuropathological features of the variant form of CJD. (Based on: Morbidity and Mortality Weekly Report, Vol. 45, No. 31, 1996; US Centers for Disease control and Prevention.)

Un autre patient âgé de moins de 45 ans, décédé au début de 1996, a été identifié par les équipes de surveillance. Ses antécédents cliniques étaient semblables à la description de la nouvelle variante de MCJ, mais la pathologie cérébrale découverte à l’autopsie ne correspondait pas à ce diagnostic. Sur les 94 décès par MCJ, 81 (86%) ont été identifés par l’examen des certificats de décès. Pour les 13 décès identifiés uniquement à travers l’enquête auprès des neurologues, neuropathologistes ou pathologistes, le certificat de décès soit n’était pas codé pour la MCJ, soit n’avait pas encore été enregistré. Note de la Rédaction du MMWR: Cette analyse n’a pas permis de mettre en évidence une flambée récente de la variante nouvellement décrite de MCJ aux Etats-Unis. Les limites des données de surveillance sont notamment l’absence d’examens neuropathologiques de tissus cérébraux pour de nombreux patients atteints de MCJ, et la taille limitée de la population sous surveillance active. Néanmoins, les conclusions sont également étayées par l’examen de 67 échantillons cérébraux provenant de cas confirmés de MCJ aux Etats-Unis, soumis entre 1991 et 1996 à l’Université de Californie à San Francisco, centre de neuropathologie pour la MCJ; aucun de ces échantillons ne présentait les caractéristiques neuropathologiques de la variante de la MCJ. (D’après: Morbidity and Mortality Weekly Report, Vol. 45, No 31, 1996; US Centers for Disease Control and Prevention.)