1992, 67, 341-348
No. 46 World Health Organization, Geneva Organisation mondiale de la Santé, Genètrç
13 NOVEMBER 1992 • 67th YEAR
6 7 'ANNEE > 13 NOVEMBRE 1992
Expanded Programme on Immunization Poliomyelitis outbreak, Netherlands Update- International Task Force for Disease Eradication, 1992 Haemochromatosis, France Corrigendum - Dengue, Venezuela Yellow-fever vaccinating centres for international hovel Amendments to 1991 publication Influenza Ports designated in application of the International Health Regulations - Amendments to 1992 publication Diseases subject to the regulations
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Programme élargi de vaccination Flambée de poliomyélite, Pays-Bas Mise à jo ur Groupe spécial international pour l'éradication des maladies, 1992 Hémochromatose, fronce Rectificatif - Dengue, Venezuela Centres de vaccination confie la fièvre jaune pour les voyages internationaux Amendements à la publication de 1991 Grippe Ports notifiés en applkation du Règlement sanitaire international Amendements à la publication de 1992 Maladies soumises au règlement
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Expanded Programme on Immunization Poliomyelitis outbreak N etherlands. Between 17 September and 16 October 1992, 8 cases of poliomyelitis have been reported to the national public health authorities. None of the patients were vaccinated. All cases belong to a sociogeographical cluster of people who refuse immu nization for religious reasons. T he location of cases is indi cated on Map 1. The age of the cases ranged from 9 days to 39 years (median: 24.5 years). Three of the 8 patients needed artificial ventilation, 4 suffered from serious para lysis of the arms or legs, and 1 patient had aseptic meningitis. Laboratory diagnosis o f 5 cases was initially made by detection of IgM antibodies specific for poliovirus type 3, in the absence of IgM antibodies against types 1 and 2, and was confirmed by isolation of wild poliovirus type 3 from the cases and their contacts. Laboratory confirmation of the clinical diagnosis in the 3 most recent contacts is pending and complicated by the widespread presence of oral polio vaccine (OPV) used to control the outbreak. Immediate serological assessment within the household of the first case proved that spreading of the virus had oc curred. In addition, prompt investigation in Streefkerk, the village of the first case at the border of the river Lek (Map Z), demonstrated recent contact with poliovirus in. 23% of the 163 children in one school with an orthodox religious background. In the public school of Streefkerk, where more than 98% of children are immunized, only 2% of the children demonstrated evidence of recent infection with poliovirus type 3. Before the start of outbreak control activities with OPV among unvaccinated subjects, sewage samples were taken in a wide area around the first cases as well as in other parts of the country where vaccination coverage is known to be below 90%. Isolation of poliovirus type 3 from some of these samples demonstrated widespread distribution of the virus
Programme élargi de vaccination Flambée de poliomyélite P ay s-B as. Entre le 17 septembre et le 16 octobre 1992, 8 cas de poliomyélite ont été notifiés aux autorités nationales de santé publique. Aucun des malades n'avait été vacciné. Tous les cas sont sur venus au sein d'une grappe sociogéographique de personnes refusant les vaccinations pour des motifs religieux; leur localisation est indiquée sur la Carte 1. Les sujets touchés avaient entre 9 jours et 39 ans (médiane: 24,5 ans). Trois des 8 malades ont dû être placés sous assistance respiratoire, 4 ont présenté une paralysie grave des membres supérieurs ou inférieurs et l"un a été atteint d u n e ménin gite aseptique. . . . Le diagnostic en laboratoire de .5 cas a d'abord été fondé sur la présence d'anticorps IgM spécifiques d u poliovirus de type 3, en l'absence d ’IgM dirigés contre les types 1 e t 2, puis confirmé par l’isolement du poliovirus sauvage de .type 3 chez les malades et leurs contacts. La confirmation en laboratoire d u diagnostic clinique des 3 cas les plus récents est en cours; elle est rendue plus difficile par une large utilisation du vaccin antipoliomyélitique buccal (VEQ) pour endiguer la flambée. Une évaluation sérologique immédiate de l'entourage d u pre.mier malade a fait apparaître u n e propagation du virus. E n outre, une enquête promptement menée dans son village, Streefkerk, au bord de la rivière Lek (Cane 1), a m is en évidence un contact récent avec le poliovirus chez 23% des 163 élèves fréquentant un établis sement scolaire religieux. A l'école publique de Streefkerk, où plus de 98% des enfants sont vaccinés, 2% seulement des élèves ont présenté des signes d'une infection récente par le poliovirus de type 3. Avant le début des opérations de lutte contre la flambée par la vaccination des sujets non vaccinés par le VPO, des échantillons d'eaux d'égouts ont été prélevés dans un vaste périmètre autour des lieux où sont survenus les premiers cas, ainsi que dans d'autres régions du pays où la couverture vaccinale n'atteint pas 90%. L'isolement de poliovirus de type 3 dans certains de ces échantillons
W E IKIÏ EP1KMKX0G1ÜU 8K O ÏD , No.« , 13 NOVUIKR 1992 • ttliV E EHDBUOIOGKHJE HEBDOMADAIRE, 1C 46,13 NOVEMME1992
at the time when the first case was reported. More school surveys and sewage sampling outside high-risk areas (pockets of low vaccination coverage) are in progress and will give more detailed information on the spread of the virus. In addition, a wild poliovirus type 3 was isolated from a sample taken for other purposes from the river Lek, near Streefkerk, 3 weeks before onset o f the epidemic.
a mis en évidence une large distribuuon du virus au moment de la notification du premier cas. D'autres enquêtes dans les établisse ments scolaires et des prélèvements d'échantillons dans les égouts hors des zones à haut risque («poches» de faible couverture vacci nale) sont en cours; elles fourniront des données plus détaillées sur la propagation du virus. En outre, un poliovirus sauvage de type 3 a été isolé dans un échantillon prélevé à d'autres fins dans la rivière Lek, près de Streefkerk, 3 semaines avant le début de l'épidémie. Carte 1 Localisation de 8 cas notifiés de pofiomyélite, Pays-Bas, 17 septembre16 octobre 1992
Mop 1 Location of 8 reported cases of poliomyelitis, Netherlands, 17 September-16 October 1992
The designations employed and the presentation of material on this map do not imply the expression of any opinion whatsoever on the part of the World Health Organization concerning the legal status of any country, territory, city or area or of its authorities, or concerning the delimitation of its frontiers or boundaries.
Les désignations utilisées sur cette carte et la présentation des données qui y figurent n'impliquent, de la part de l'Organisation mondiale de la Santé, aucune pnse de position quant au statut juridique de tel ou tel pays, territoire, ville ou zone, ou de ses autontés, ni quant au tracé dé ses frontières.
Partial genomic sequencing was carried out imme diately and showed that isolates from the present epidemic are closely related (95.3% homology in the VP1/2A region) to a recent (1991) strain from South Asia. A team of experts was brought together immediately to advise the authorities on outbreak and control measures. Trivalent OPV is being offered to the unvaccinated part of the population below the age of 40. So far, the acceptance rate has been encouraging. The Netherlands is one of the few countries in Europe using injectable polio vaccine (IPV). Immunization against poliomyelitis was first systematically introduced in 1957 in a national immunization programme, in combination with immunization against diphtheria, pertussis and tetanus (DPT). At present, the quadruple vaccine is given at the age of 3, 4 ,5 and 11. months. A booster with the combined poliomyelitis, diphtheria and tetanus vaccine follows at the age of 4 and 9 years. A: the end of the first year of life, the national immunization coverage is more than 97% for 3 doses of IPV. Immunization is offered to all inhabitants of the country and all activities are registered. Conse quently, precise data on the immunization status of all children are available. Municipalities with an immunization coverage even as low as 65% are scattered over the country in a belt from the South-West to the North-East. Municipalities with a 342
U n séquençage partiel du génome viral, effectué immédiate ment, a montré que les isolements provenant de l'épidémie actuelle sont étroitement apparentés (homologie de 95,3% pour la région VP1/2A) à une souche récente (1991) en provenance d'Asie du Sud. .Une équipe d'experts a été immédiatement réunie pour conseiller les autorités au sujet de l'épidémie et des mesures d'endiguem ent La vaccination par le VPO trivalent est proposée aux habitants non vaccinés de moins de 40 ans. Jusqu'ici, le taux d'acceptation a été encourageant. Les Pays-Bas sont l'un des rares pays européens qui utilisent le vaccin antipoliomyélitique injectable (VPI). L a vaccination systématique contre la poliomyélite a été introduite pour la première fois, en 1957 — dans le cadre d'une campagne nationale de vacci nation — en association avec le vaccin contre la diphtérie, le tétanos et la coqueluche (DTC). A l'heure actuelle, le vaccin quadruple est administré aux âges de 3 ,4 ,5 et 11 mois. Une vaccination de rappel contre la poliomyélite, la diphtérie et le tétanos est effectuée aux âges de 4 et de 9 ans. A l'âge d'un an, la couverture vaccinale dans l'ensemble du pays dépasse 97% pour 3 doses de VPI. La vaccination est proposée à tous les habitants du pays, et toutes les activités sont enregistrées; il existe donc des données précises sur la situation vaccinale de l'ensemble des enfants. Les municipalités où la couverture vaccinale descend parfois jusqu'à 65% sont dispersées le long d'une ceinture allant du Sud-Ouest au Nord-Est du pays. Celles où la couverture par le
WEEKLY EPtDEMKXOGKAL RECORD, No. 4 6 ,13H0VEM8BI 1992 • RELEVE ETOEHIOtOGIQUE HEBDOMADAIRE, * 4 4 , 13 NOVEMBRE1992
coverage with DPT-EPV by the first birthday below 90% are indicated on Map 2. As before, protestant communities refusing immunization on traditional religious grounds are the group at highest risk. These communities tend to have close social contacts and children attend the same schools, which often have very large catchment areas.
DTC-VPI à l'âge d'un an est inférieure à 90% sont indiquées sur la Cane 2. Comme lors d'observations antérieures, les communautés protestantes traditionalistes qui refusent les vaccinations pour des motifs religieux constituent le groupe le plus exposé. Leurs contacts sociaux sont souvent étroits et leurs enfants fréquentent les mêmes établissements scolaires, qui desservent souvent des zones très étendues. Carte 2 Municipalités où h couverture vaccinale par 3 doses de DTC-VPI à l'âge
Map 2 MuiidpdHies with a coverage below 90% with 3 doses of
DPT-IPV by the first birthday (shown in blade), Netherlands (data as per 1987)
d'un an n'attenit pas 90% (indiquées en noir), Pays-Bas (données de 1987)
The designations employed and the presentation of material on this map do not imply the expression of any opinion whatsoever on the part of the World Health Organization concerning the legal status of any country, territory, city or area or of its authorities, or concerning the delimitation of its frontiers or boundaries
Les désignations utilisées sur cette carte et la présentation des données qui y figurent nimpliquent, de la part de l'Organisation mondiale de la Santé, aucune prise de position quant au statut juridique de tel ou tel pays, territoire, ville ou zone, ou de ses autorités, ni quant au trace de ses frontières.
T he present outbreak of poliomyelitis takes place 14 years after the last outbreak in 1978, which occurred in the same community. In 1978, a wild poliovirus type 1 was the causative agent. It is estimated that after the epidemic in 1978, the pool of susceptibles of some 500 000 people was reduced by 100 000 through natural infection or immu nization with type 1 monovalent Sabin vaccine. Because of an annual increase, the pool of susceptibles for the present type 3 epidemic is likely to be even more numerous. T he last time a type 3 outbreak occurred in the Netherlands was in 1973. However, there is some evidence that silent circulation of type 3 virus occurred in the Netherlands in the 1970s and therefore unproved the immune status of the unimmunized population. U pdate: By 10 November 1992, a total of 33 cases of polio myelitis had been notified. Twenty-seven cases were con firmed by positive IgM in blood or cerebrospinal fluid (specific for poliovirus type 3) and/or virus isolation (wild poliovirus type 3). A 4-week-old baby died. All cases belong to the non-vaccinated p a n of the popu lation, and the geographical distribution of cases is similar to the one described above. (Based on: A report from the National Institute of Public Health and Environmental Protection, Bilthoven.) 343
L'actuelle flambée épidémique de poliomyélite survient 14 ans après la dernière, provoquée en 1978 au sein de la même commu nauté par un poliovirus sauvage de type 1. On estime qu'à l'issue de l'épidémie de 1978, le réservoir de quelque 500 000 sujets réceptifs a subi une réduction de 100 000 personnes par suite de l'infection naturelle ou de l'immunisation par le vaccin Sabin monovalent de type 1. En raison d'une augmentation annuelle, le réservoir des per sonnes réceptives à l'épidémie actuelle de type 3 risque de comporter un plus grand nombre de sujets encore. La dernière poussée épidé mique de type 3 a été enregistrée aux Pays-Bas en 1973. Toutefois, certains indices portent à croire qu'une circulation silencieuse du virus de type 3 a eu lieu au cours des années 70, améliorant l'immunité de la population non vaccinée. M ise à jo u r: A la date du 10 novembre 1992, un total de 33 cas de poliomyélite avaient été signalés. Vingt-sept cas ont été confirmés par la présence d lg M dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien (spécifiques du poliovirus de type 3) et/ou par isolement du virus (poliovirus sauvage de type 3). U n enfant de 4 semaines est décédé. Tous les cas sont survenus chez des sujets non vaccinés, et la distribution géographique des cas est semblable à celle qui est décrite ci-dessus. (D'après: U n rapport de l'Institut national de santé publique et de protection de l'environnement, Bilthoven.)
WEEKLY EPIDEMIOLOGICAL RECORD, N il 4 6 ,1 3 NOVEMBER1992 •
RELEVE EPIDEMKHjOGKHIE HEBDOMADAIRE, H- 4 6 ,1 3 NOVEMBRE 1992
Editorial Note: In 1988, the World Health Assembly committed the World Health Organization to the global eradication of poliomyelitis by the year 2000.* 1 Much progress has been made, most notably in the Western Hemisphere, where no cases caused by wild poliovirus have been detected for over one year, in spite of intensive sur veillance for cases of acute flaccid paralysis.2 Poliomyelitis eradication strategies, as recommended by WHO, are based on the development of effective sur veillance, the use of supplementary immunization cam paigns, and on ensuring high coverage with scheduled courses of polio vaccine among all population groups. Until global poliomyelitis eradication is achieved, exten sive travel between polio-endemic and polio-free countries may result in epidemics anywhere in die world following importations of the wild virus. In order to minimize spread following such importations, it is important that all coun tries, including those in which acute poliomyelitis is no longer being reported, maintain uniformly high polio myelitis immunization coverage. Communities such as the group affected by the present epidemic in the Netherlands and that affected by poliomyelitis in Bulgaria in 19913pose special problems in ensuring their own protection and in limiting the spread of imported wild poliovirus. 1 Sec No 22, 1988, pp 161-162. - See No 44, 1992, pp. 325-326. 1 See No 45, 1992, pp. 336-337. ~ :
Note de la Rédaction: En 1988, l'Assemblée mondiale de la Santé a engagé l'Organisation mondiale de la Santé dans la voie d'une éradication mondiale de la poliomyélite d'ici l'an 2000.1Des progrès notables ont été accomplis, notamment dans l'hémisphère occi dental où aucun cas provoqué par le poliovirus sauvage n'a été décelé depuis plus d'un an, en dépit d'une surveillance intensive des cas de paralysie flasque aiguë.2 Les stratégies d'éradication de la poliomyélite préconisées par l'OMS reposent sur la mise en place d'un système efficace de surveillance, la réalisation de campagnes complémentaires de vaccination et un niveau élevé de couverture par des vaccinations antipoliomyélitique systématiques dans tous les groupes de la population. En attendant l'éradication mondiale de la poliomyélite, les nom breux voyages entre les pays d'endémie et les pays indemnes de poliomyélite risquent de provoquer dans n'importe quelle région du monde des épidémies dues au virus sauvage importé. Afin de réduire au minimum la propagauon de la maladie à la suite de poussées de ce type, il importe que tous les pays— y compris ceux où plus aucun cas de poliomyélite aiguë n'est signalé — maintiennent uniformé ment un degré élevé de couverture vaccinale antipoliomyélitique. Les communautés du type de celles touchées par l'épidémie actuelle aux Pays-Bas, ou par la poussée épidémique de 19915 en Bulgarie, posent des problèmes spéciaux en ce qui concerne leur propre pro tection et l'endiguement de la propagation du poliovirus sauvage. 1 Voir N” 22, 1988, pp 161-162 ! Voir N" 44, 1992, pp. 325-326 J Voir N" 45. 1992, pp. 336-337.
Update: International Task Force for Disease Eradication
1992
Mise à jour: groupe spécial international pour l'éradication des maladies
1992
In 1988, the International Task Force for Diseasç Eradication (ITFDE) was formed to systematically evaluate the potential for global eradicability1of candidate diseases, identify specific barriers to their eradication that might be surmountable, and promote eradication efforts. In its first 4 meetings during 1988-1991, the ITFD E examined 15 infectious diseases and determined that 4 — dracunculiasis, poliomyelitis, mumps, and rubella — are good candidates for eradication.2 In its fifth meeting in March 1992, the ITFD E evaluated the potential eradicabiliiy of 6 other diseases (Table 1). T he criteria used by the ITFDE to evaluate these diseases was provided previously.2 This report summarizes the results of the fifth meeting. T aeniasis/C ysticercosis. Taenia solium cysticercosis in humans and pigs is potentially eradiçafele, using interven tions (m a m ly surveillance, of pigs in, foci of transmission and mass treatment of associated human populations). However, actual eradicability needs to be demonstrated in a sizeable geographical area- This disease is endemic in areas of Latin America, Africa, and Asia. C holera. Cholera is not now eradicable, but improved control is possible by providing dean water, improved sanitation, and health education to populations as risk. C hagas disease (A m erican trypanosom iasis). Chagas disease is not eradicable, but better control is possible using insecticides and improvements in housing in some areas, espedally where Triamma infestons is the primary vector. Schistosom iasis. Schistosomiasis is not now eradicable, but better control is possible, especially using mass chemo therapy of school-aged children in areas where the disease is endemic. 1 Eradication is defined as achievement of a status whereby no further cases of a disease occur anywhere, and continued control measures are un necessary. * See Nos 48, 1990, pp 369-372, and 13, 1992, pp 89-91, 344
C’est en 1988 qu'a été créé le Groupe spécial international pour l'éradication des maladies (ITFDE) afin d'évaluer systématique ment les possibilités d'éradication à l'échelle mondiale de certaines maladies,' de reconnaître les obstacles qui s'opposent à cette éradi cation et qui pourraient être surmontés, et d'encourager les efforts dans ce sens. Lors de ses 4 premières réunions entre 1988 et 1991, 1TTFDE a examiné 15 maladies infectieuses et a jugé que l'éradi cation de 4 d'entre elles — la dracunculose, la poliomyélite, les oreillons et la rubéole — pouvait être envisagée.2 Lors de sa cin quième réunion en mars 1992, l'ITFDE a évalué les possibilités d'éradication de 6 autres maladies (Tableau 1). Les critères utilisés par l'ITFDE pour évaluer ces maladies ont été énoncés précédem ment.2 Ce rapport résume les résultats de la cinquième réunion. T éniase/cysticercose. Il est possible d'éradiquer la cysticercose causée par Taenia solium chez l'homme et le porc, par des interventions telles que la surveillance des porcs dans les foyers de transmission et le traitement de masse des populations humaines exposées. Il faut cependant démontrer que 1'éradicanon est réelle ment possible à l'échelle d'une zone géographique vaste. Cette maladie sévit à l'état endémique dans certaines régions d'Amérique latine, d'Afrique et d'Asie. C holéra. Il n'est pas possible d'éradiquer le choléra pour le moment, mais on pourrait mieux lutter contre cette maladie en offrant aux populations à risque l'eau courante, de meilleures installations sanitaires et une éducation pour la santé. M aladie d e C hagas (trypanosom iase am érica in e ). L'éradica tion de la maladie de Chagas n'est pas possible, mais on peut mieux lutter contre elle en utilisant des insecticides et en améliorant l'habitat dans certaines régions, surtout là où Tnatoma infestons est le principal vecteur. Schistosom iase. L'éradication de la schistosomiase n'est pas pos sible pour le moment, mais on peut mieux lutter contre elle, surtout par le recours à une chimiothérapie de masse pour les enfants en âge scolaire dans les régions où cette maladie sévit à l'état endémique. 1 Une maladie est considérée comme eradiquée a partir du moment où il ne se produit plus aucun cas nouveau dans le monde et où le maintien des mesures de lutte devient inutile, 1 Voir N“ 48, 1990, pp 369-372, et N“ 13, 1992, pp. 89-91
WEEKLY (PfflEMKHOdCU tECORD, Ho. 44,13 NOVEMBEt 1992 • ïüfVEEPIDUIU0i061QUEHEB00IUBA*E,IH6/ 13 NOVEMBÏE l « î
Table 1
Camfidate diseases for woridwide eradication, Interoational lin k Force for Disease Erudicatioa, 1992 Current annual toll worldwide Nombre annuel de sujets infectés/ décès dans le monde
Tableau I
Maladn dont l'énuScation mondiale a été étudiée par le Groupe inter national pour l'éradkatioa des maladies, 1992 Chief obstacles to eradication Principaux obstodes à l'éradication
Disease-M aladie
Conclusion
Toeaiosis/cysticercosis - Témose/cysticercose 50 milion cases; 50 000 deaths - 50 m ions de cas; 50 000 décès Choiera-Choléra___________________ 595 000 cases, 19 295 deaths1595 000 cas; 19 295 décès" Chagas disease - Molodie de Chagas,,,.,,.... 15-20 million mfecled -1 5 -2 0 millions de sujets infectés
Needs simpler diagnostics for humans and pigs Nécessité de moyens diagnostiques plus simples (pour l'homme et le porc) Environmental reservoirs; strain differences Réservoirs envuonnementaux, différences de souche Difficult diagnose and treatment; animal reservoirs - Diagnostic et traitement difficiles; réservoirs animaux Reservoir hosts, increased snadbreeding sites Hôtes réservoirs; augmentation des lieux de Eggs viable in soil foc years; laborious diagnosis; widespread - Présence d'œufe viables dans le sol pendant des années; diagnostic difficile, répandue Laborious diagnosis; adult woims may live 5 yeais; widespread - Diagnostic (H ale ; les vers adultes peuvent vivre 5 ans; répandue
Potentially erodicable - Eradication possible Not now erodicable - Eradication impossible pour le moment Not erodicable - Non éradicnble
Schistosomiasis-Schistosomiase,. . . ..... . 200 million infected - 200 millions de sujets infectés Ascanasis-Ascaridiose............................... 1000 million infected; 20 000 deaths 1 milliard de suieis infectés; 20 000 décès
Not now erodicable - Eradication impossible pour le moment Not now erodicable - Eradication impossible pour le moment
Hookworm disease - Ankylostomiase
900 million infected; 60 000 deaths900 millions de sujets infectés; 60 000 décès
Not now erodicable - Eradication impossible pour le moment
' O ffaly notified to W HOin 1991. - Officiellement notifiés 41 ‘OAlSen 1991
A scariasis a n d hookw orm disease. Neither ascaria&is nor hookworm disease or infection is eradicable now, but both diseases could be better controlled using chemother apy and hygienic interventions, especially among schoolaged children. M M W R E d ito rial N ote: The findings in this report in dicate a need for greater recognition of the potential to era dicate cysticercosis caused by T. solium infection and for implementation of more control projects. A project is under way in Ghana to better control schistosomiasis, ascariasis, and hookworm disease by mass treatment and hygiene edu cation of school-aged children. (Based on: Morbidity and Mortality Weekly Report, 41, No. 37, 1992; US Centers for Disease Control.)
A scaridiase e t ankylostom iase. N i l'ascaridiase ni l'anky lostomiase ne sont éradicables pour l'instant, mais la lutte contre ces maladies pourrait être améliorée grâce à la chimiothérapie et à upe meilleure hygiène, surtout parmi les enfants d'âge scolaire. N ote d e la R édaction d u MMW R: Les conclusions de ce rapport montrent qu'3 est nécessaire d'évaluer de façon plus poussée les possibilités d'éradication de la cysticercose causée par T. solium et de mettre en œuvre d'autres projets de lutte. U n projet est en cours au Ghana, afin de mieux lutter contre la schistosomiase, l'ascaridiase, et l'ankylostomiase par un traitement de masse et un appren tissage de l'hygiène pour les enfants d'âge scolaire. (D'après: Morbidity and Mortality Weekly Reporc, 41, N “37,1992; US Centers for Disease Control.)
Haemochromatosis F ran ce. While iron deficiency is well known, the same is not true for the opposite condition of iron overload. Haemo chromatosis, a serious condition consisting of an excess of iron of genetic origin,1 is nevertheless quite common. T he figure of 1 per 1 OOO that is usually taken to tie the mean national rate of prevalence is likely to be an underestimation: in Brittany, family epidemiological surveys have shown a prevalence of 3 to 5 per 1 O O O , which malms this condition the most widespread genetic disease, and these results cor roborate the findings of epidemiological studies carried out in the United States of America (5 to 6 per 1 OOO) and Sweden (5 per 1 OOO in a male population); further epi demiological surveys are being carried out in other regions of France. Patients with haemochromatosis are homozygous; with 2 abnormal genes (1 from the father and the other from the mother) they present an abnormally high capacity for the storage of iron absorbed from their everyday diet. Surveys have shown, both in Brittany and in the United States, that more than 1 in 10 people in the general population are hete rozygous, i.e. carriers of 1 of these genes, so that they are not ill but are capable of transmitting 1 of the 2 genes which together determine haemochromatosis. 345
Hémochromatose F ran ce. Si l'insuffisance en fer est bien connue, il n'en est pas de même de la situation inverse: la surcharge en fer. Or, l'hémo chromatose, affection très grave qui consiste en un excès de fer d'origine génétique,1 est particulièrement fréquente. Le taux de 1 pour 1 OOO habituellement retenu comme valeur moyenne natio nale est vraisemblablement sous-estimé: en Bretagne, les enquêtes épidémiologiques familiales ont mis en évidence une fréquence de 3 à 5 pour 1 000, ce qui fait de cette affection la maladie génétique la plus fréquente, et ces résultats corroborent ceux d’études épidémio logiques effectuées aux Etats-Unis d'Amérique (5 à 6 pour 1 OOO) et en Suède (5 pour 1 OOO dans une population masculine); des enquêtes épidémiologiques sont en cours dans d'autres régions de France. Le patient hémochromatosique est homozygote; il présente, du fait de 2 gènes anormaux (reçus l'un de son père, l’autre de sa mère), une capacité anormalement élevée à stocker le fer contenu dans l'alimentation courante. Les enquêtes ont montré, en Bretagne comme aux Etats-Unis, que plus d'un sujet sur 10, dans la population générale, est hétérozygote, c'est-à-dire porteur d'un seul gène: il n'est pas malade mais est capable de transmettre l'un des 2 gènes dont l'association détermine l'hémochromatose.
WEEKLY EPIDEMIOLOGICAL RECORD, No. 4 4 ,1 3 NOVEMBER 1992 •
RELEVE EPIDEMIOLOGIQUE HEBDOMADAIRE, N -4 4 ,13 NOVEMBRE 1992
The accumulation of iron begins at birth and progresses insidiously day after day. For many years, the disease remains totally silent. Then, often towards the age of 30 in men and 40 in women, the first symptoms appear. They vary widely and may take the form of persistent fatigue, an abnormally bronzed complexion, hypertrophy of the liver which may evolve towards cirrhosis or cancer, diabetes, arthritic symptoms, or cardiac insufficiency. When faced with these symptoms, physicians often do not think of haemochromatosis. T he disease remains un diagnosed and, in the absence of specific treatment, the patients die prematurely. Once the diagnosis has been suggested, it is easy to confirm it. This confirmation is done in 2 stages: a blood test (serum iron, transferrin saturation and ferritinaemia), followed by a liver punction (hepatic siderosis). Treatment consists in phlebotomy (400 to 500 ml), generally carried out once a week for several months. The principle of this treatment is to constrain the body to manu facture new red blood cells (rich in iron) by drawing upon its iron reserves. Once “desaturated” o f this iron, the patient will recover a normal life expectancy and quality of life, provided the condition has been diagnosed in time, and maintenance therapy consisting of phlebotomy a few times a year should then be administered. It is also essential to investigate the patient's family. Although the gene has not yet been isolated, there is a biological marker for the disease (the HLA group, on chromosome 6, which can be determined from a blood sample) which, together with the results of clinical ex amination and blood iron titration, enables the subjects in any given family who have the disease or are at risk o f developing it to be identified and treated appropriately. Haemochromatosis is currendy the object of active research in several countries (Australia, Canada, France, United States of America). In France, there are 3 major thrusts to the work that is being carried out at the University Hospital in Rennes: (1) epidemiological research on the prevalence of the disease and the factors that contribute to its clinical manifestation; (2) biological research to under stand the mechanisms of iron toxicity in various organs, especially the liver; (3) genetic research to isolate the gene. In conclusion, haemochromatosis poses a public health problem in that it is the most common hereditary disease but often remains undiagnosed in spite of its serious effects in later life. It is currendy the subject of a health promotion campaign that is being conducted throughout the country by the organization Hémochromatose France (Nîmes) in col laboration with the University Hospital Centre at Rennes. The aim is to inform and sensitize the medical profession, patients and their families, the general public and policy makers, with a view to introducing timely screening and management for this disease that is curable if it is diagnosed in time; this will be beneficial in terms of cost-effectiveness, preventing deaths and avoiding the heavy burden of ex penditure on treatment and invalidity resulting from late diagnosis or failure to diagnose the disease. (Based on: A report from the French Haemochromatosis Association, Nîmes.)
L'accumulation de fer commence dès la naissance et progresse de façon insidieuse jour après jour. Pendant de longues années, la maladie est totalement silencieuse. Par la suite, souvent vers la tren taine chez l'homme et vers la quarantaine chez la femme, apparais sent les premiers symptômes, de nature très diverse: il peut s'agir d'une simple fatigue traînante, d'un teint anormalement bronzé, d'une hypertrophie du foie qui peut évoluer vers la cirrhose ou le cancer, d'un diabète, de signes articulaires, ou d'une insuffisance cardiaque. E n présence de tels signes, il est fréquent que les médecins ne pensent pas à l'hémochromatose et que le diagnostic ne soit pas fait, si bien que, en l'absence de traitement spécifique, les malades meurent prématurément. Une fois le diagnostic évoqué, il est aisé de le confirmer. Cette confirmation se fait en 2 étapes: examen de sang (fer sérique, saturation de la transferrine et ferritinémie), puis ponction hépatique (hépatosidérose). Le traitement consiste à effectuer des saignées (de 400 à 500 ml), en général une par semaine pendant plusieurs mois. Le principe de ce traitement est de contraindre l'organisme à fabriquer de nouveaux globules rouges (très riches en fer) en puisant dans le fer mis en réserve. Une fois «désaturé* en fer, le patient retrouve une espérance et une qualité de vie normales, à condition toutefois que le diagnostic ait été porté suffisammen t tôt, et un traitement d'entre tien par quelques saignées annuelles sera alors administré. En outre, il est capital de réaliser une enquête dans la famille. Bien que le gène ne soit pas encore isolé, on dispose en effet d'un marqueur biologique de la maladie (le groupe HLA, sur le chromo some 6, déterminé à partir d'une prise de sang) lequel, joint aux résultats de l'examen clinique et au dosage du fer sanguin, permet, dans une famille donnée, de dépister les sujets malades ou à risque de développer la maladie et de leur appliquer les mesures adaptées. L'hémochromatose fait actuellement l'objet d'une recherche active dans plusieurs pays (Australie, Canada, France, Etats-Unis d'Amérique). En France, les travaux effectués par le Centre hospitalier universitaire de Rennes sont orientés dans 3 directions principales: 1) recherche épidémiologique sur la fréquence de la maladie et les facteurs favorisant ses manifestations cliniques; 2) recherche biologique pour comprendre les mécanismes par lesquels le fer exerce sa toxicité au niveau de divers organes, parti culièrement du foie; 3) recherche génétique: isolement du gène. En conclusion, l'hémochromatose pose un problème de santé publique du fait qu'elle est la plus fréquente des maladies génétiques et qu'elle reste souvent non diagnostiquée malgré sa gravité tardive. Elle fait actuellement l'objet d'une campagne de promotion de la santé menée dans tout le pays par l'organisation «Hémochromatose France» (Nîmes) en collaboration avec le Centre hospitalier universitaire de Rennes: l'objectif est d'informer et de sensibiliser les médecins, les malades et leurs familles, le public et les décideurs, en vue d'aboutir à un dépistage et à une prise en charge précoces de cette maladie guérissable lorsqu'elle est diagnostiquée tôt; le rapport coût-efficacité sera favorable; on préviendra ainsi les décès, et les lourdes dépenses de soins et d'invalidité associées aux diagnostics tardifs ou à l'absence de diagnostic seront évitées.
(D'après: U n rapport de l'Association «Hémochromatose France», Nîmes.)
CORRIGENDUM W E R N o. 4, 1992 D engue, V enezuela (p. 24) T he Venezuelan health authorities have informed WHO that the isolation of dengue-3 virus in Tâchira State had
RECTIFICATIF REH N “ 4, 1992 D engue, V enezuela (p. 24) Les autorités sanitaires du Venezuela ont informé l'OMS que l'isolement du virus de la dengue type 3 dans l'Etat de Tâchira n'avait
not been confirmed. 346
pas été confirmé.
WEEKUf EPIDEMIOLOGICAL RECORD, No. 4 t, 13 NOVEMBER 1992 •
KELEVE EPIDEtUOlOGKUIE H E B D O M D A W , H* 4 6 ,1 3 N O VE M U E 1992
Amendments to 1991 putbcaaon
Yellow-fever vocdnating centres for international travel UNITED KINGDOM OF GREAT BRITAIN AND NORTHERN IRELAND/ ROYAUME-UNI DE GRANDE-BRETAGNE ET D'IRLANDE DU NORD
Amendements à la publication de 1991
Centres de vaccination contre la fièvre jaune pour les voyages internationaux
Insert —Insérer: B arnet Longrove Surgery B arrow -in-Fum ess Norwood Medical Centre, 99 Abbey Road Berwick-Upon-Tweed Union Brae Surgery Bewdiey The Medical Centre B ram pton The Surgery, 4 Market Place Brighouse The Church Lane Surgery Bristol 1 Lewis Road Buckhurst Hill The Surgery, 13 Palmerston Road B urton-O n-T rent Stapenhill Surgery Chelm sford The Surgery, 16 High Street Camberley Camberley Health Centre Canvey Island 1A Oak Road Chesham Ivy House, Red Lion Street Christchurch Stour Surgery Coventry Green Lane Medical Centre Dover The Health Centre Gravesend The Surgery, 186 Parrock Street Grays 167 Bndge Road Grim sby 12 Dudley Street, Gnmsby Hassocks Middlesex Sussex Health Care Hatfield Burvill House Surgery High Wycombe 24/26 Pnory Avenue Holsworthy Holsworthy Health Centre Holyport The Holyport Surgery Huddersfield The Surgery, 124 Trinity Street Leeds Shafton Lane Surgery Leom inster Leominster Health Centre M anchester 125 Liverpool Road Melksham The Spa Surgery Moulton 120 Northampton Lane North Northwood Wellcare, Northwood Health Centre Norwich Great Melton Road, Hethersect
N ottingham Cnpps Health Centre Orpington 29 Derry Downs Oswestry The Surgery, 39 Church Street Peterborough The Surgery, 17A Fletton Avenue Quorn 1 Station Road Reading Swallowfield Medical Practice R edruth The Health Centre, Station Road Ripon 7/8 Park Street Rochford Southwell House Surgery Rom ford The New Medical Centre St Agnes St Agnes Surgery Stam ford The Little Surgery Strood Court View Surgery Tonbridge Hildenborough Medical Centre Topsham Topsham Surgery, Holman Way Torquay St Albans Road W arsash The Surgery, 9 Shore Road W olverhampton • Grove Medical Centre • The Poplars Medical Centre • Owen Road Medical Centre Yate Kennedy Way Surgery L ondon NW4 St George's Lodge W10 Parkside Health Authority, St Charles Hospital SW8 Mawbey Brough Health Centre SW9 Grantham Centre SW19 The Surgery, 24 High Street El City of London Polytechnic, Old Castle Street
Scotland Bridge o f Allan The Health Centre, Fountain Road Edinburgh Rose Garden Medical Centre, 4 Mill Lane
Woles Liandysul Meddygfa Llyn-y-Fran Surgery W rexham The Health Centre, Broad Street
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Les articles paraissant dans le Relevé épidémiologique hebdomadaire peuvent être reproduits sons autorisation préalable, sous réserve d'indication de la source.
WEEKLY EPlDEMIOLOCICAt RECORD, Mo. 46r 13 NOVEMBER 1992 •
RELEVE EPIDEMIOLOGIQUE HiBDOHADAIRE, N ' 4 6 ,1 3 NOVEMBRE 1992
Influenza F ran ce (27 October 1992). Influenza B virus was isolated from 2 cases in Brest (North-West) during the week ending 25 October. N etherlands (28 October 1992). Influenza A(H1N1) virus was isolated from a hospitalized boy aged 1 year on 27 October. This was the first and, so far, only sign of influenza activity; the incidence of influenza-like illness is normal for the season, i.e. 4 per 10 000 population. United States o f A m erica (6 November 1992). Influenza B virus was isolated from a specimen obtained on 16 October from a 2-year-old child in New York. During the week ending 30 October, 7 states reported sporadic influenza activity. All indices of influenza activity are normal for the season.
Grippe F ran ce (27 octobre 1992). Le virus grippal B a été isolé de 2 cas à Brest (Nord-Ouest) pendant la semaine se terminant le 25 octobre. P ay s-B a s (28 octobre 1992). Le virus grippal A(H1N1) a été isolé le 27 octobre d'un garçonnet hospitalisé, âgé d'un an. H s'agissait du premier et, jusqu'ici, du seul signe d'activité grippale; l'incidence des syndromes grippaux est normale pour la saison, soit 4 pour 10 000 habitants. E tats-U n is d'A m ériq u e (6 novembre 1992). Le virus grippal B a été isolé d'un spécimen obtenu le 16 octobre chez un enfant de 2 ans à New York. Pendant la semaine se terminant le 30 octobre, 7 Etats ont rapporté une activité grippale sporadique. Tous les indices d'acnvité grippale sont normaux pour la saison.
Amendments to 1992 publication
Ports designated in application of the International Health Regulations
Amendements à la publication de 1992
Ports notifiés en application du Règlement sanitaire international
U n ited K in g d o m o f G reat B ritain a n d N orth ern Irela n d / R o y a u m e -U n i d e G r a n d e -B r e ta g n e e t d'Irlan d e d u N ord
In s e rt - In s érer: D ! EX
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Notifications received from 6 to 12 November 1992 C - cases, D - deaths,. - data not yet received, i - imported, r - revised, s - suspect Cholera • Choléra
Notifications reçues du 6 au 12 novembre 1992 C - cas, D - décès,... - données non encore disponibles, î - importé, r - revise, s - suspect
America «Amérique El Salvador D 1-22 X 26 Guyana C D 25.X-7.XI . ... 270 0 ...-7 XI .................33 2
Africa • Afrique C Mozambique ......................................................... 1199
For criteria used in compiling this list, see No, 25, 1992, p. 19L
Newly infected areas as at 12 November 1992
Zones nouvellement infectées ou 12 novembre 1992 Choiera • Choléra America • Amérique G uyana
Les chteres appliqués pour la compilation de cette liste sont publies dans le Nü25, 1992, p. 191.
Banma Région
Telex; 415416 Fax: 788 00 11 (Attention EPIDNATIQNS for notifications of diseases subject to the regulations) Autom atic telex reply service: Telex 415768 Geneva followed by ZCZC ENGL for reply in English Price o f the W eekly [pidem hlogical Record Annual subscription Sw. fr. 170.8000 11 92
Télex: 415416 Fax: 788 00 11 (A l'attention d'EPIDNATiONS concernant les notifications des maladies soumises au règlement) Service automatique de répanse par télex: Télex 415768 Genève suivi de ZCZC FRAN pour une réponse en français P rix du Relevé épidéaw kgique hebdomadaire Abonnement annuel Fr. s. 170.ISSN 0049-8114 Printed trt Switzerlond
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